Гиперпаратиреоз: віды, сімптомы і лячэнне

Тэрмінам "гиперпаратиреоз" абазначаюць симптомокомплекс, які ўзнікае ў выніку падвышанай актыўнасці околощитовидных залоз - выпрацоўкай імі залішняй колькасці паратгормон. Вылучаюць 3 формы гэтай паталогіі, але любы з іх пакутуюць пераважна жанчыны (у суадносінах з мужчынамі 2-3: 1) сталага - 25-50 гадоў - ўзросту. Аб відах гиперпаратиреоза, прычынах і механізме яго развіцця, клінічных праявах, прынцыпах дыягностыкі і лячэбнай тактыцы пры гэтым стане вы даведаецеся, азнаёміўшыся з тэкстам нашага артыкула. Але ў першую чаргу мы раскажам аб тым, што ж гэта за гармон - паратгормон, і якія функцыі ў арганізме чалавека ён выконвае.

Віды, прычыны, механізм развіцця гиперпаратиреоза

У залежнасці ад прычыны ўзнікнення гэтага сіндрому вылучаюць 3 яго формы. Разгледзім кожную з іх падрабязней.

  1. Першасны гиперпаратиреоз (сіндром Олбрайт, хвароба Реклингхаузена, паратиреоидная остеодистрофия). Прычынай яго з'яўляецца, як правіла, гіперплазія околощитовидных залоз альбо ж опухолевое адукацыю ў галіне дадзеных органаў. Гэта могуць быць адзінкавая або множныя адэномы, карцынома, сіндромы множнай эндакрыннай недастатковасці (адным з іх праяў з'яўляецца гіперплазія парашчытападобных залоз).Пры любым з гэтых захворванняў парушаецца функцыя рэцэптараў, адчувальных да ўзроўню кальцыя, - парог іх адчувальнасці альбо значна зніжаецца, альбо зусім адсутнічае. У выніку гэтага клеткі околощитовидных залоз выпрацоўваюць вялікая колькасць паратгормон - узнікае гиперпаратиреоз.
  2. Другасны гиперпаратиреоз. Расцэньваецца як компенсаторная рэакцыя арганізма ў адказ на зніжэнне канцэнтрацыі ў крыві кальцыя. Мае месца пры наступных паталогіях:
  • хваробы стрававальнага гасцінца (паталогія печані, сіндром мальабсорции і іншыя), якія суправаджаюцца гіпавітамінозы Д і памяншэннем ўсмоктвання кальцыя з кішачніка ў кроў;
  • хранічная нырачная недастатковасць (зніжэнне ўзроўню ў крыві кальцыя развіваецца з-за змяншэння колькасці функцыянуюць нефронов (структурная адзінка, клетка нырак) і зніжэння выпрацоўкі ныркамі кальцитриола);
  • гіпавітаміноз Д любой прыроды;
  • хваробы касцяной тканіны (у прыватнасці, остеомаляция).

Усе пералічаныя вышэй захворвання прыводзяць да дэфіцыту ў крыві кальцыя (з-за чаго памяншаецца і колькасць рэцэптараў клетак околощитовидных залоз, адчувальных да кальцыю,і ступень адчувальнасці пакінутых "ў жывых" рэцэптараў), зніжэння ўзроўню кальцитриола (гэта таксама спрыяе памяншэнню колькасці кальцийчувствительных рэцэптараў), памяншэння ўсмоктвання кальцыя з ежы ў кроў. Парашчытападобных залозы рэагуюць на гэта падвышанай выпрацоўкай паратгормон, што выклікае актывізацыю працэсаў разбурэння косткі з мэтай павышэння ў крыві канцэнтрацыі іёнаў кальцыя, а калі падобныя парушэнні доўжацца працяглы час, то развіваецца гіперплазія гэтых залоз.

3. Троесны гиперпаратиреоз. Ён трансфармуецца з другаснай, калі на фоне гіперплазаванай околощитовидных залоз развіваецца адэнома. Гэта, натуральна, суправаджаецца падвышанай выпрацоўкай паратгормон.

Існуе і іншая класіфікацыя гиперпаратиреоза, якая засноўваецца на выяўленасці і характары сімптаматыкі гэтай паталогіі. Вылучаюць такія формы:

  • манифестную (вісцаральная, касцёва, змяшаная формы і гиперкальциемический крыз); характарызуецца яркай клінічнай карцінай;
  • бессімптомна (клінічныя праявы адсутнічаюць, павышэнне ўзроўню паратгормон выяўляецца выпадкова; пры наступным Прыцэльная абследаванні выяўляюць пухліна або гіперплазія околощитовидных залоз, а таксама некаторае зніжэнне мінеральнай шчыльнасці косці);
  • маласімптомна (складае ад 30 да 40% выпадкаў гэтай паталогіі; сімптомы выяўленыя умерана, узровень кальцыя і паратгормон нязначна павышаны, мінеральная шчыльнасць касцяной тканіны умерана зніжана, паталагічных пераломаў няма, але ёсць некаторыя млявапраяўныя парушэнні з боку ўнутраных органаў).

ўскладненні

Самым грозным ўскладненнем гиперпаратиреоза з'яўляецца гиперкальциемический крыз. Спрыяюць яго развіццю працяглы пасцельны рэжым хворага, неадэкватны прыём кальцийсодержащих лекавых прэпаратаў, вітаміна Д і тиазидных діуретікі.

Узнікае крыз раптам пры павышэнні ўзроўню кальцыя крыві да 3.5-5 ммоль / л (норма - 2,15-2,5 ммоль / л). Праявамі яго з'яўляюцца абвастрэнне ўсіх сімптомаў гиперпаратиреоза, высокая тэмпература цела, вострыя болі ў вобласці страўніка, дрымотнасць, ваніты, парушэнне свядомасці аж да комы. Атрафуюцца мышцы. Могуць развіцца такія небяспечныя стану, як ацёк лёгкіх, крывацёкі, трамбозы і прабадзення язваў органаў стрававальнага гасцінца.

прынцыпы дыягностыкі

Грунтуецца дыягностыка на выяўленні ў пацыента павышанага ўзроўню ў крыві паратгормон і далейшым высвятленні прычын гэтага стану.

Канцэнтрацыю паратгормон неабходна вызначаць у наступных выпадках:

  • пры выяўленні якіх-небудзь парушэнняў абменных працэсаў у касцяной тканіны;
  • пры выяўленні павышэння ці паніжэння ў сыроватцы крыві іёнаў фосфару і натрыю;
  • калі пацыент адзначае частыя пераломы костак, не звязаныя з траўмамі;
  • калі пацыент пакутуе рэцыдывавальны мачакаменнай хваробай;
  • калі пацыент пакутуе хранічнай нырачнай недастатковасцю любой стадыі;
  • калі маюць месца частыя рэцыдывы язвавай хваробы страўніка і ДПК;
  • калі пацыент пакутуе сардэчнымі арытміямі, хранічнай дыярэяй або працяглымі парушэннямі псіханеўралагічнага характару.
Алгарытм дыягностыкі гиперпаратиреоза

Западозрыць гиперпаратиреоз можна на любым з этапаў дыягностыкі. Разгледзім кожны падрабязней.

збор анамнезу

Калі, збіраючы анамнез, лекар высвятляе, што пацыент пакутуе мачакаменнай хваробай, якая часта рэцыдывуе, ці ж хранічнай нырачнай недастатковасцю, яму варта адразу ж падумаць аб тым, што ў пацыента мае месца і гиперпаратиреоз. Тое ж самае тычыцца сітуацый, калі хворы апісвае частыя пераломы костак, якія ўзнікаюць быццам самі па сабе, якім не папярэднічаюць траўмы.

аб'ектыўнае абследаванне

У асоб, якія пакутуюць гиперпаратиреозом, могуць быць выяўленыя:

  • слабасць цягліц;
  • качыная хада;
  • дэфармацыі ў галіне асабовага чэрапа, трубчастых костак і буйных суставаў;
  • млявасць;
  • бледнасць, часта - шэры адценне скуры (адзначаецца ў асоб з недастатковасцю функцыі нырак);
  • іншыя прыкметы захворванняў, якія прывялі да гиперпаратиреозу.

лабараторная дыягностыка

Галоўная прыкмета гиперпаратиреоза - падвышаная канцэнтрацыя ў крыві паратгормон.

Каб усталяваць прычыну гэтага павышэння, праводзяць такія даследаванні:

  • агульны аналіз крыві;
  • агульны аналіз мачы;
  • аналіз мачы па Зімніцкі, вызначэнне дыурэзу;
  • вызначэнне ў крыві ўзроўню креатініна і мачавіны, а таксама хуткасці клубочковой фільтрацыі;
  • даследаванне ў крыві і мачы ўзроўню іянізаванага кальцыя і фосфару;
  • даследаванне ўзроўню ў крыві шчолачны фасфатазы;
  • вызначэнне канцэнтрацыі ў крыві оксипролина, остеокальцина.

інструментальная дыягностыка

Хвораму могуць быць прызначаныя:

  • УГД околощитовидных залоз;
  • кампутарная або магнітна-рэзанансная тамаграфія іх жа;
  • сцинтиграфия гэтых органаў з талій-ду, октреотидом ці іншымі рэчывамі;
  • рэнтгенаграфія здзіўленых костак;
  • денситометрия;
  • біяпсія касцяной тканіны з вызначэннем марфалагічнай структуры косткі, афарбоўкай на алюміній і тэтрацыклінавай тэстам;
  • УГД нырак;
  • гастраскоп і іншыя даследаванні.

дыферэнцыяльная дыягностыка

Некаторыя захворванні працякаюць падобна з гиперпаратиреозом, таму дбайная дыферэнцыяльная дыягностыка тут вельмі важная. Яе праводзяць з:

  • злаякаснымі пухлінамі і іх метастазамі;
  • миеломной хваробай;
  • лейкоз;
  • лимфомой;
  • лімфагранулематозам;
  • нецукровага дыябетам;
  • хваробай Педжета.

прынцыпы лячэння

Мэтамі лячэння з'яўляецца:

  • прывесці ў норму ўзровень кальцыя, а ў ідэале - і паратгормон ў крыві;
  • ліквідаваць сімптомы гиперпаратиреоза;
  • прадухіліць далейшае пагаршэнне парушэнняў з боку костак і іншых унутраных органаў.

Пры другасным гиперпаратиреозе адной з задач лячэння таксама з'яўляецца ўхіленне гиперфосфатемии, іншымі словамі - нармалізацыя раней павышанага ўзроўню фосфару ў крыві. З гэтай мэтай хворым рэкамендуюць выконваць дыету: абмежаваць ужыванне прадуктаў, якія змяшчаюць фосфар (гэта малако і прадукты з яго, соевыя, бабовыя, яйкі, печань, Сардзінія, ласось, тунец, прадукты, якія змяшчаюць шмат бялку, шакалад, кава, піва, арэхі і іншыя).

Медыкаментознае лячэнне першаснага гиперпаратиреоза

Бессімптомна і мяккая формы паталогіі ў хворых старэйшага ўзросту падлягаюць кансерватыўнай тактыцы вядзення. На працягу 1-2 гадоў пацыент знаходзіцца пад наглядам, перыядычна праходзіць абследаванне. На падставе яго вынікаў лекар вызначае, прагрэсуе Ці працэс, ці неабходна пацыенту лячэнне.

Калі ж без прыёму медыкаментаў не абыйсціся, балюча прызначаюць:

  • прэпараты групы бисфосфонатов (алендроновую, ибандроновую або памидроновую кіслату);
  • кальцитонин;
  • эстроген-гестагенные прэпараты (у жанчын у постменопаузе);
  • кальцимиметики (цинакальцет).

Калі прычына гиперпаратиреоза - рак, а аператыўнае лячэнне яго немагчыма, пацыентам прызначаюць бисфосфонаты ў камбінацыі з кальцимиметиками, арганізуюць фарсіраваны дыурэз, таксама праводзяць хіміётэрапію.

Медыкаментознае лячэнне другаснага гиперпаратиреоза

У залежнасці ад таго, якая паталогія прывяла да гиперпаратиреозу, хвораму могуць быць прызначаныя такія прэпараты:

  • кальцыя карбанат (звязвае фосфар, памяншаючы яго ўзровень у крыві);
  • севеламер (звязвае фосфар ў стрававальным канале, нармалізуе працэсы абмену ліпідаў);
  • метабаліты вітаміна Д - кальцитриол, парикальцитол або альфакальцидиол (спрыяюць росту канцэнтрацыі кальцыя ў крыві, а такім чынам, і зніжэнню ўзроўню ў ёй паратгормон);
  • кальцимиметики (цинакалцет); нармалізуюць ўзровень у крыві паратгормон і кальцыя.

хірургічнае лячэнне

Паказана пры троеснай гиперпаратиреозе, хіба на фоне тэрмінальнай хранічнай нырачнай недастатковасці, пры прагрэсаванні яго сімптомаў. Таксама яго ўжываюць пры першасным гиперпаратиреозе, калі маюцца прыкметы паразы органаў-мішэняў. Яшчэ адно паказанне: адсутнасць эфекту ад кансерватыўнага лячэння другаснай формы паталогіі.

Вылучаюць 2 варыянты ўмяшання: хірургічную і нехирургическую паратиреоидэктомию.

Сутнасць нехирургической заключаецца ва ўвядзенні ў вобласць околощитовидных залоз шляхам ін'екцыі кальцитриола або этылавага спірту. Праводзяць маніпуляцыю пад кантролем УГД. У выніку клеткі залозы склерозируются і функцыя яе, адпаведна, парушаецца. Ўжываюць гэтую методыку пры рэцыдывавальным другасным гиперпаратиреозе як альтэрнатыву хірургічнаму ўмяшанню, пры першаснай жа форме паталогіі яна малаэфектыўная.

Аператыўнае лячэнне другаснага гиперпаратиреоза можа праводзіцца ў розным аб'ёме:

  • выдаленні трох залоз і практычна поўным выдаленні залозы чацвёртай, самай маленькай па памеры (пакідаюць толькі парадку 50 мг яе тканіны);
  • поўнае выдаленне околощитовидных залоз з трансплантацыяй адной з іх (той, якая найбольш здаровая) у вобласць перадплечча;
  • поўнае выдаленне ўсіх околощитовидных залоз.

У выніку такога лячэння асноўныя клінічныя праявы паталогіі, як правіла, рэгрэсуюць. У далейшым пацыент знаходзіцца на дыспансерным уліку (перыядычна праходзіць абследаванне) і атрымлівае кансерватыўнае лячэнне (пры гипокальциемии - прэпараты кальцыя і вітаміна Д, а таксама кальцыя глюконат).

прагноз

Ён наўпрост залежыць ад формы хваробы, ад таго, наколькі своечасова яна дыягнаставана, а таксама, вядома, ад адэкватнасці прызначанага хвораму лячэння.

Тэрміны аднаўлення пацыента пасля аперацыі вар'іруюцца ў залежнасці ад ступені паразы костак. Калі хвароба працякала лёгка, чалавек становіцца зноў працаздольным праз 3-4 месяцы, а ў выпадку цяжкіх формаў - прыходзіць у норму на працягу 2 гадоў.Часам нават пасля аперацыі і нармалізацыі ўзроўню паратгормон, кальцыя і іншых рэчываў у крыві дэфармацыі костак не знікаюць, а абмяжоўваюць працаздольнасць чалавека на працягу ўсёй яго жыцця.

Пры развіцці гиперкальциемического крызу траціна хворых, нажаль, гіне.


заключэнне

Гиперпаратиреоз - гэта сіндром, які ўзнікае пры павышэнні ў крыві канцэнтрацыі гармону околощитовидных залоз - паратгормон. Існуюць першасная, другасная і трацічная формы гэтай паталогіі. Праявы яе шматгранныя, залежаць ад формы і захворванні, на фоне якога яна ўзнікла. Галоўнае ў дыягностыцы - вызначэнне ў крыві ўзроўню паратгормон, які, вядома, будзе ў той ці іншай ступені перавышаць паказчыкі нормы. Далейшая дыягностыка накіравана на выяўленне прычын гиперпаратиреоза і выяўленне захворванняў, якія ўзніклі на фоне яго.

Лячэнне таксама залежыць ад формы. Яно можа ўключаць у сябе рэкамендацыі па харчаванню, прыём лекавых прэпаратаў і хірургічнае ўмяшанне.

Прагноз неадназначны.

Прафілактыка складаецца ў прадухіленні гипокальциемии і захворванняў, якія выклікаюць яе.

Да якога лекара звярнуцца

Сфармуляваць дыягназ, прызначыць комплекснае абследаванне і вызначыць план лячэння пры гиперпаратиреозе павінен урач эндакрынолаг. Гэта захворванне суправаджаецца паразай многіх органаў, таму дадаткова прызначаюцца кансультацыі нефралогіі, гастраэнтэролага, кардыёлага, неўролага, артапеда. Каб прызначыць эфектыўнае лячэнне, хворага накіроўваюць да дыетолага і хірурга.

Першы канал, праграма "Жыць здорава" з Аленай Малышавай, рубрыка "Пра медыцыну", тэма "Лячэнне гиперпаратиреоза" (с 33:28):

Глядзіце відэа: Гиперпаратиреоз - прычыны, сімптомы і лячэнне

Пакіньце Свой Каментар