Кератодермия далоняў і падэшваў: прычыны з'яўлення, сімптомы, спосабы лячэння

Тэрмін "кератодермии" аб'ядноўвае ў сабе цэлую групу хвароб скуры пераважна спадчыннага, у адзінкавых выпадках - набытага характару, асноўнай прыкметай якіх з'яўляецца празмернае яе арагавенне, як правіла, у галіне далоняў і падэшваў. У залежнасці ад прычын і асаблівасцяў плыні вылучаюць некалькі відаў дадзенай паталогіі. Менавіта пра тое, чаму ж узнікаюць далонева-падэшвенныя кератодермии, аб сімптомах і спосабах лячэння гэтых захворванняў і пойдзе гаворка ў нашай артыкуле.

клінічная карціна

Па распаўсюджанасці паталагічнага працэсу вылучаюць кератодермию дыфузную і ачаговую.

Існуюць такія формы дыфузнай кератодермии:

  • Меледа;
  • Унны-тостаў;
  • Папийона-Лефевр;
  • мутилирующая.

Таксама да гэтай групы хвароб ставяцца сіндромы, у якіх адным з вядучых сімптомаў з'яўляецца дыфузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии наступныя:

  • дысемініраваная плямістая кератодермия Фішэра-Бушкоў;
  • абмежаваная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
  • акрокератоэластоидоз Косты;
  • лінейная кератодермия Фукс і іншыя.

Разгледзім асобныя формы дадзенай паталогіі падрабязней.

Кератодермия Унны-тосты

Іншыя назвы хваробы: сіндром Унны-тосты, а таксама прыроджаны ихтиоз далоняў і падэшваў.

Спадчыннае захворванне з аўтасомна-дамінантным тыпам атрымання ў спадчыну.

Праяўляецца празмерным арагавенне скуры пэндзляў і стоп або, у асобных выпадках, выключна стоп. Сімптомы з'яўляюцца на працягу першых двух гадоў жыцця дзіцяці. Спачатку скура вышэйзгаданых частак цела трохі патаўшчаецца і набывае выгляд гіперэмаванай (счырванелай) палосы, добра прыкметнай на фоне здаровага эпідэрмісу. Праз нейкі час у вобласці гэтых палос ўзнікаюць жаўтлявага адцення гладкія рагавыя напластаванні. Часам паталагічны працэс распаўсюджваецца на тыл пэндзляў. Асобныя хворыя адзначаюць з'яўленне ў ачагу паразы расколін, як павярхоўных, так і глыбокіх, а таксама лакальную павышаную потлівасць (гіпергідроз).

У некаторых выпадках дзівяцца і іншыя структуры арганізма, у прыватнасці, пазногці (яны патаўшчаюцца), зубы, валасы. Гэта звычайна спалучаецца з анамаліямі будовы шкілета і паталогіяй шэрагу ўнутраных органаў, асабліва эндакрыннай і нервовай сістэм.

Даследуючы здзіўленыя тканіны пад мікраскопам, спецыяліст выявіць выражаны гіперкератоз (отшелушіванія рагавога (верхняга) пласта эпідэрмісу), гранулез (інакш - патаўшчэнне яго крупчастай пласта),акантоз (павелічэнне колькасці клетак ростковой пласта, якое прыводзіць да агрубенне скуры), а таксама прыкметы неинтенсивного запаленчага працэсу ў галіне дермы.

Дифдиагностику, як правіла, праводзяць з іншымі відамі дыфузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Іншыя назвы хваробы: прыроджаная прагрэсіруючая акрокератома, спадчынны далонева-падэшвеннай проградиентный кератоз каго, далонева-падэшвеннай трансградиентный кератоз Сіменса, хвароба Меледа.

Як зразумела з назваў, гэтая паталогія таксама мае спадчынную прыроду. Шлях атрымання ў спадчыну - аўтасомна-рецессивный.

Хвароба характарызуецца з'яўленнем на падэшвах і далонях жоўта-карычневых арагавенне з досыць глыбокімі расколінамі. Па краі агменю паразы добра прыкметная аблямоўка ліловага колеру шырынёй у 2-4 мм. Часта ў паталагічны працэс залучаецца скура тыльных паверхняў пэндзляў і стоп, а таксама перадплечча і галёнкі. Можа мець месца празмерная потлівасць, у сувязі з якой скура зоны паразы становіцца вільготнай, на ёй прыкметныя цёмныя кропкі - пратокі потовых залоз. Дзівяцца і пазногці - патаўшчаюцца, набываюць няправільную форму.

Хвароба развіваецца не адразу пасля нараджэння, і нават неабавязкова ў перыяд дзяцінства - нярэдка першыя сімптомы ўзнікаюць толькі да 16-20 гадам жыцця чалавека.

Пры даследаванні тканін з агменю паразы пад мікраскопам выяўляецца гіперкератоз, акантоз і прыкметы хранічнага запалення ў павярхоўным пласце дермы.

Дыферэнцуюць гэтую паталогію пераважна з кератодермией Унны-тост.

Кератодермия Папийона-Лефевр

Таксама гэта захворванне называюць далонева-падэшвеннай гіперкератоз з пераядантытам.

Генетычная хвароба з аўтасомна-рецессивным тыпам перадачы. Першыя сімптомы ўзнікаюць у двух-трохгадовым узросце дзіцяці. Клінічная карціна падобная з такой пры хваробы Меледа. Адзнакай з'яўляецца паражэнне пры дадзенай форме кератодермий зубоў. Яно заключаецца ў парушэннях тэрмінаў і чарговасці іх прорезыванія (як малочных, так і сталых), раннімі хваробамі - гінгівітам, карыесам, парадантозам, у кароткія тэрміны якія прыводзяць да страты зубоў (адонтии). Такія хворыя вымушаны з ранняга ўзросту карыстацца зубнымі пратэзамі.

Дыферэнцуюць дадзеную паталогію ад іншых кератодермий.Галоўны адметны прыкмета - параза зубоў, якое мае месца толькі пры хваробы Папийона-Лефевр.


Мутилирующая кератодермия

Іншыя назвы гэтай паталогіі: спадчынная мутилирующая кератома, а таксама сіндром Фонвинкеля.

Успадкоўваецца аўтасомна-дамінантна. Першыя сімптомы ўзнікаюць у двухгадовым узросце дзіцяці і ўяўляюць сабой дыфузнае арагавенне далоняў і падэшваў, якое суправаджаецца падвышанай потлівасць. З цягам часу на пальцах фармуюцца якія маюць від шнура разоры, гэта прыводзіць да абмежавання рухомасці суставаў (завецца кантрактурамі) і спантаннай ампутацыі пальцаў. На тыле пэндзляў, скуры локцяў і каленаў таксама добра прыкметны кератоз.

Пазногці гладкія, маюць выгляд гадзінных шкла, значна патоўшчаная. Хвароба можа суправаджацца зніжэннем функцый палавых залоз (гипогонадизмом), зніжэннем вастрыні слыху аж да поўнай яго страты, Рубцова аблысенне.

Асноўным момантам дифдиагностики з'яўляецца канстатацыя факту мутиляции (самаадвольнага адрыньвання здзіўленай часткі органа, напрыклад, спантанная ампутацыя пальцаў). Калі дыягназ "мутилирующая кератодермия" пацверджаны, важна памятаць пра тое, што гэтая паталогія часта з'яўляецца толькі вядучым сімптомам многіх спадчынных сіндромаў.

Дысемініраваная плямістая кератодермия Фішэра-Бушкоў

Сінонімы: рассеяны кропкавы кератоз Бушкоў-Фішэра або спадчынная безуважлівая далонева-падэшвеннай акантома.

Тып атрымання ў спадчыну - аўтасомна-дамінантны.

Першыя сімптомы хваробы ўзнікаюць у юнацкім узросце. Яны характарызуюцца з'яўленнем на скуры пэндзляў і стоп дробных ушчыльненняў - "жамчужын", якія з цягам часу прымаюць выгляд шчыльных рагавых коркаў. Колер іх - карычневы, памеры - каля 10 мм, краю - кратерообразные. Гэтыя агмені размешчаны адасоблена, тэндэнцыя да зьліцьця не прасочваецца. Калі рагавыя коркі отторгаются, яны пакідаюць пасля сябе паглыбленні ў форме кратэра з рагавымі сценкамі, якія ў шэрагу выпадкаў пакрываюцца скарынкамі.

Дыягнаставаць рассеяны кропкавы кератоз Бушкоў-Фішэра варта ад іншых лакальных кератодермий. Адзнакай з'яўляюцца рагавыя кратэры, якія ўзнікаюць на месцы рагавых коркаў.

Абмежаваная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Спадчынная паталогія, для якой характэрны, верагодна, аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну.

Дэбютуе ў дзіцячым узросце з ўзнікнення ачагоў гіперкератоз ў абласцях скуры, якія выпрабоўваюць павышаныя нагрузкі, якія падвяргаюцца ціску.Таксама суправаджаецца дыстрафіяй ногцевых пласцін, складчатых мовай і лейкоплакію слізістай ротавай паражніны. У асобных хворых развіваюцца разумовая адсталасць і дыстрафія рагавіцы.

Патрабуе правядзення дыферэнцыяльнай дыягностыкі з іншымі відамі ачаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тып атрымання ў спадчыну дадзенай паталогіі невядомы.

Развіваецца яна выключна ў жанчын маладога ўзросту (як правіла, у 18-20 гадоў). Характарызуецца з'яўленнем на далонях, у галіне далоневых паверхняў пальцаў, на ступнях вялікай колькасці рагавых грудкоў, якія маюць авальную або няправільную форму. Элементы сыпу могуць нязначна ўзвышацца над навакольнымі тканінамі, размяшчаюцца не паасобку, а групамі, кожны з іх мае каля 3 мм у дыяметры, паверхня яго шурпатая, у цэнтры візуалізуецца жоўта-белае ўціснутым. Часта гэтыя грудкі нават складана ўбачыць, але пры прамацванне яны лёгка выяўляюцца.

Хвароба суправаджаецца падвышанай потлівасць падэшваў і далоняў.

З мэтай дыягностыкі праводзяць диаскопию - выяўляюць жаўцізну доследных элементаў.

Даследаванне пад мікраскопам дазваляе выявіць змены,характэрныя для любой з кератодермий, гіперкератоз, гранулез, акантоз, а таксама пашырэнне сасудаў дермы і гібель у ёй эластычных валокнаў.

Лінейная кератодермия Фукс

Тып атрымання ў спадчыну - аўтасомна-дамінантны.

Дэбютуе ў першыя месяцы жыцця дзіцяці. На скуры яго далоняў і падэшваў выяўляюцца астраўкі арагавенне лінейнай формы, якія маюць від грабянёў (адсюль і назва хваробы), пакрытыя глыбокімі, крывацечная расколінамі. Размяшчаюцца яны ўздоўж похвы сухажылляў, на 0.5-1 см выступаюць над паверхняй скуры. Цікава, што ў сваякоў, якія пакутуюць гэтай паталогіяй, узор паразы падобны.

У шэрагу выпадкаў акрамя змяненняў скуры дыягнастуецца лейкокератоз слізістай ротавай паражніны.

прынцыпы лячэння

Асноўны прэпарат, які прымяняецца з мэтай лячэння кератодермий - Неотигазон (дзеючае рэчыва - ацитретин). Валодае противопсориатическим дзеяннем: нармалізуе працэсы дыферэнцыявання, абнаўлення і арагавенне клетак скуры. Доза яго залежыць ад цяжару паталагічнага працэсу і масы цела хворага.

Калі прымаць Неотигазон ў пацыента магчымасці няма, яму прызначаюць вітамін А ў вялікіх дозах працяглым курсам.

Рэкамендавана і вонкавая тэрапія, якая ўключае ў сябе кератолитические сродкі (выклікаюць актыўны отшелушіванія загінулых клетак з паверхні скуры), мазі з араматычнымі ретиноидами (нармалізуюць працэсы арагавенне, тармозяць праліферацыі (размнажэнне) клетак эпітэлія) і змяшчаюць у сваёй аснове глюкакартыкоіды (памяншаюць запаленне).

Таксама з мэтай лячэння могуць быць выкарыстаны метады фізіятэрапіі, у прыватнасці, крыятэрапія, діатермокоагуляція, лазератэрапія і солевыя ванны.

Да якога лекара звярнуцца

Першыя праявы хваробы нярэдка выяўляе педыятр, затым дзіцяці накіроўваюць да дэрматолага. Часам паказана лячэнне ў стаматолага. Неабходная генетычная кансультацыя, каб вызначыць магчымасць перадачы хваробы нашчадкам. Калі кератодермия суправаджае злаякасныя новаўтварэнні, рэкамендуецца прайсці абследаванне ў анколага.

Спецыяліст клінікі "Хелпскин" распавядае аб кератодермиях:

Пакіньце Свой Каментар