Заўчаснае палавое паспяванне: з чым звязана, як лячыць

Заўчасным палавое паспяванне называюць у выпадку з'яўлення другасных палавых прыкмет у хлопчыкаў узростам малодшай 9 гадоў, у дзяўчынак - да 8 гадоў. Паводле дадзеных статыстыкі, гэты симптомокомплекс распаўсюджаны сярод дзяцей усяго свету - хваробамі, якія суправаджаюцца ім, пакутуе парадку 0.5% дзяцей. Аднак найбольш часта рэгіструюць гэты сіндром у Амерыцы і краінах Афрыкі.

У гэтым артыкуле мы азнаёмім чытача з відамі заўчаснага палавога паспявання (ППС), прычынамі і механізмамі яго развіцця, а таксама раскажам пра сімптомы, прынцыпах дыягностыкі і лячэння гэтай паталогіі.

Няпоўныя (парцыяльныя) формы ППС

Выяўляюцца яны заўчасным другасным валасенні або ізаляваным раннім павелічэннем малочных залоз.

Асобным варыянтам ППС з'яўляецца такой на фоне першаснага гіпатэрыёзу ў стадыі дэкампенсацыі. Яго нельга аднесці ні да адной з вышэйпералічаных формаў хваробы, паколькі механізм развіцця дадзенай паталогіі іншай.


Прычыны і механізм развіцця

Прыкметы дачаснага палавога паспявання могуць з'яўляцца на фоне розных захворванняў.

Як зразумела з дадзеных, прадстаўленых вышэй,заўчаснае палавое паспяванне - гэта не самастойная паталогія, а толькі сіндром, комплекс сімптомаў, якія ўзнікаюць у выніку іншых парушэнняў у арганізме, на фоне самых розных захворванняў.

Сапраўднае ППС ўзнікае ў сувязі з заўчаснай актывацыяй сакрэцыі гонадолиберина - гармона, сінтэзаванага клеткамі гіпаталамуса. Асноўная функцыя гэтага гармона - стымуляцыя вылучэння пярэдняй доляй гіпофізу гонадотропных гармонаў - ФСГ (фолликулостимулирующего) і ЛГ (лютеинизирующего). Яны, у сваю чаргу, стымулююць працу палавых залоз - вылучэнне імі палавых гармонаў з усімі вынікаючымі з гэтага сімптомамі (развіццём другасных палавых прыкмет). У здаровым арганізме усе гэтыя працэсы актывізуюцца ў пубертатном перыядзе, а пры паталогіі - раней тэрміну. У большасці выпадкаў прычынай ранняй актывацыі сакрэцыі гонадолиберина становіцца пухліна гіпаталамуса - гамартома.

Ілжывае ППС ўзнікае, як правіла, у выніку дэфіцыту ферментаў 11-бэта-і 21-гидроксилазы, вынікам якога становіцца ўзмоцненае вылучэнне наднырачнікамі гармонаў-андрогенов. У асобных выпадках лішак ў арганізме палавых гармонаў ўзнікае пры наяўнасці пухлін, сакрэтуюць іх.

Гонадотропиннезависимое заўчаснае палавое паспяванне з'яўляецца следствам генетычных мутацый. Яны абумоўліваюць гиперпродукцию палавымі залозамі гармонаў без удзелу ў гэтым працэсе ФСГ і ЛГ.

прынцыпы дыягностыкі

На этапе пастаноўкі дыягназу перад лекарам стаяць такія задачы:

  • вызначыць форму хваробы;
  • высветліць, актыўная Ці функцыя палавых залоз (гэта значыць мае месца гонадотропинзависимый або гонадотропиннезависимый варыянт ППС);
  • разабрацца, чаму ж падвышаная сэкрэцыя гонадотропіна і палавых гармонаў.

Каб адказаць на ўсе гэтыя пытанні, спецыяліст выслухоўвае скаргі хворага, збірае анамнез яго жыцця і захворванні, праводзіць аб'ектыўнае абследаванне, вызначае неабходнасць дадатковага абследавання - лабараторнага і інструментальнага.

Анамнез жыцця і захворванні

Самае важнае на дадзеным этапе - высветліць, якім жа было палавое развіццё ў блізкіх сваякоў пацыента.

  • Так, для тестотоксикоза характэрна ранняе палавое паспяванне мужчын у сем'ях і маці, і бацькі.
  • У карысць прыроджанай дысфункцыі кары наднырачнікаў скажа ППС у братоў хворага або сімптомы вирилизации у яго сясцёр.
  • Гипоталамическая гамартома характарызуецца раннім пачаткам палавога паспявання і хуткім прагрэсаванне гэтага працэсу.

аб'ектыўнае абследаванне

Уласна факт заўчаснага палавога паспявання добра заўважны "на вока". Аглядаючы дзяўчынку, лекар зверне ўвагу на:

  • павелічэнне ў аб'ёме малочных залоз, пацямненне Ареола;
  • змена целаскладу (фігура дзяўчынкі становіцца больш круглявай, жаноцкай);
  • змены ў вобласці вонкавых палавых органаў;
  • наяўнасць, частату, працягласць і аб'ём менструацый.

Абследуючы хлопчыка, спецыяліст:

  • ацэніць памеры яечкаў і палавога члена;
  • ўдакладніць факт наяўнасці эрэкцый і іх частату;
  • зверне ўвагу на ступень развіцця цягліц яго пацыента;
  • ацэніць тэмбр голасу, ўдакладніць у бацькоў дзіцяці, ці стаў голас больш грубым.

У дзяцей і таго, і іншага полу лекар зверне ўвагу на наяўнасць высыпанняў на твары (акне), оволосенія падпахавых і лабковай абласцей, вызначыць паказчыкі росту і масы цела.

Акрамя таго, падчас аб'ектыўнага абследавання могуць быць выяўленыя сімптомы розных захворванняў, праявай якіх з'яўляецца і ППС (плямы кававага колеру, падскурныя фібромы, прыкметы гіпатэрыёзу і гэтак далей).

лабараторная дыягностыка

Хворым з ППС могуць быць прызначаныя такія метады лабараторнай дыягностыкі:

  • вызначэнне канцэнтрацыі ў крыві палавых гармонаў (цікава, што менавіта гэты аналіз у дадзенай сітуацыі вырашальнага значэння не мае; як правіла, пры большасці формаў ППС ўзровень тэстастэрону ў хлопчыкаў павышаны, але пры тестотоксикозе або ў выпадку пухліны яечка ён можа быць у межах нормы; эстрадиол ў крыві ў дзяўчынак таксама можа знаходзіцца ў межах нормы або быць значна павышаны);
  • вызначэнне канцэнтрацыі ў крыві ДГЭА-З (гэта гармон, выпрацоўваемы клеткамі наднырачнікаў; пры пухлінах, якія прадуцыруюць андрогены, узровень гэтага рэчыва ў крыві істотна павышаецца);
  • вызначэнне ўзроўню ў крыві 17-оксипрогестерона (у дзяцей, якія пакутуюць прыроджанай дысфункцыяй кары наднырачнікаў, гэты паказчык нашмат перавышае норму);
  • тэст з рилизинг-фактарам ЛГ (ужываюць прэпарат прыроднага люлиберина; ўводзяць яго нутравенна; кроў для даследавання бяруць перад правядзеннем ін'екцыі, праз паўгадзіны, гадзіна, паўтара і два гадзіны пасля яе; на трыццатай хвіліне ў норме павінен выявіцца максімальны ўзровень лютеинизирующего, праз гадзіну- паўтара - фолликулостимулирующего гармона; пры розных формах ППС гэтыя тэрміны ссоўваюцца);
  • вызначэнне канцэнтрацыі ў крыві ХГЧ (калі лекар падазрае пухліна, прадукуюць гэта рэчыва).

    Дыферэнцыяльная дыягностыка сапраўднага і фальшывага ППР

Метады інструментальнай дыягностыкі

У дыягностыцы заўчаснага палавога паспявання могуць быць выкарыстаны такія метады:

  • рэнтгенаграфія пэндзляў з мэтай вызначэння касцявога ўзросту (высокі ўзровень палавых гармонаў у крыві павялічвае касцяны ўзрост);
  • кампутарная або магнітна-рэзанансная тамаграфія чэрапа (дазваляе выключыць пухліны цэнтральнай нервовай сістэмы);
  • УГД органаў малога таза (з яго дапамогай вызначаюць ступень павелічэння палавых органаў - маткі, яечнікаў, выяўляюць фалікулярныя кісты, пухліны, аденоматозные вузлы);
  • магнітна-рэзанансная або кампутарная тамаграфія наднырачнікаў і нырак (дазваляе выявіць пухліны гэтых органаў).

прынцыпы лячэння

Яно мае на такія мэты:

  • спыніць працэс развіцця другасных палавых прыкмет;
  • здушыць хуткасць паспявання костак, каб адтэрмінаваць закрыццё зон росту, чым палепшыць прагноз адносна яго.

Сапраўднае гонадотропинзависимое заўчаснае палавое паспяванне лечаць шляхам прыёму прэпаратаў групы агоністом гонадолиберина.Найбольш часта ўжываецца диферелин, які актыўна звязваецца з рэцэптарамі гонадолиберина ў гіпофізе, прадухіляючы звязванне з імі самага гармона. Ўводзяць гэта лекавы сродак нутрацягліцава, 1 раз у 28 дзён. Дозу разлічваюць індывідуальна, зыходзячы з масы цела хворага дзіцяці.

Формы заўчаснага палавога паспявання, прагрэсавальныя павольна, якія ўзніклі ва ўзросце 5-6 гадоў у дзяўчынак, лячэнні звычайна не падлягаюць.

Пухліна гіпаталамуса - гипоталамическая гамартома - не пагражае жыцця хворага, паколькі, як правіла, у памерах не павялічваецца. Тым не менш, яна суправаджаецца вельмі непрыемнымі для чалавека неўралагічнымі сімптомамі, у тым ліку і курчамі, якія пагаршаюць якасць яго жыцця і патрабуюць лячэння з ужываннем радыёхірургічнага метадаў, радыёчастотнай термокоагуляции. Калі ППС - адзіны прыкмета дадзенай паталогіі, аператыўнае ўмяшанне не праводзяць, а ўжываюць аналагі гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической вобласці могуць з'яўляцца сведчаннем да хірургічнаму і прамянёваму лячэнню, але часам пацыенты, якія пакутуюць імі, проста знаходзяцца пад дынамічным назіраннем ў лекара.Гэта звязана з тым, што ў асобных выпадках такія пухліны могуць самі сабой инволюционировать (перажываць адваротнае развіццё). Таму калі глиома не праяўляе сябе нейкімі небяспечнымі для жыцця або вельмі непрыемнымі для хворага сімптомамі, яе не чапаюць.

Сіндром Мак-Кюьна-Олбрайт падлягае лячэнню, калі ён суправаджаецца доўгім павышэннем ўзроўню эстрагенаў у крыві і частымі крывацёкамі з стратай вялікіх аб'ёмаў крыві. Каб нармалізаваць ўзровень эстрагенаў, ужываюць прэпараты Аримидекс і Фаслодекс.

Пры тестотоксикозе ўжываюць кетоконазол. Вядучы яго эфект - супрацьгрыбковы, але дзейнічае гэты прэпарат шляхам прыгнёту стероидогенеза (блакуе ператварэнне 21-пазіцыі, метадалагічнай ў андрогены, зніжаючы ўзровень у крыві апошніх). На фоне лячэння ў асобных хворых магчыма развіццё недастатковасці функцый наднырачнікаў і печані. Таксама могуць быць выкарыстаны Ципротерон ацэтат, Аримидекс і Бикалутамид, якія на сінтэз тэстастэрону не ўплываюць.

З немедикаментозных метадаў лячэння надзвычай важныя здаровы лад жыцця і правільнае харчаванне. Хворым неабходна пазбягаць знешніх крыніц тестостенона і эстрогена.Таксама ім варта падтрымліваць нармальны вага пры дапамозе рэгулярных фізічных нагрузак.

Паколькі дзеці, якія пакутуюць заўчасным палавым паспяваннем, адчуваюць сваю непадобнасць на аднагодкаў, у іх часта ўзнікаюць комплексы і іншыя псіхалагічныя праблемы. У такіх выпадках ім паказаная кансультацыя і лячэнне ў псіхатэрапеўта.


заключэнне

Заўчаснае палавое паспяванне - ня самастойная паталогія, а симптомокомплекс, які з'яўляецца праявай шэрагу іншых захворванняў арганізма чалавека. Характарызуецца ён з'яўленнем другасных палавых прыкмет у дзяцей, якія яшчэ не дасягнулі пубертатного ўзросту - пачынаючы з 6-7 гадоў.

Каб усталяваць дыягназ, лекар падрабязна распытае хворага пра яго скаргі, выслухае гісторыю захворвання, задасць пытанні аб аналагічных праблемах ў блізкіх сваякоў, затым правядзе аб'ектыўнае абследаванне пацыента і накіруе яе на даабследаванне.

Калі дыягназ устаноўлены, балюча прызначаюць лячэнне ў выглядзе здаровага ладу жыцця, захавання дыетычных рэкамендацый, рэгулярных фізічных нагрузак, прыёму гарманальных прэпаратаў, нейрахірургічнага ці проста хірургічнага ўмяшання.Калі эмацыйны стан пацыента ў сувязі з яго хваробай парушана, яму парэкамендуюць кансультацыю псіхолага.

На жаль, заўчаснае палавое паспяванне сёння сустракаецца не так ужо і рэдка. Жыцця хворага гэтая паталогія, як правіла, не пагражае, але якасць жыцця яго і яго бацькоў зніжае істотна. Але не варта хвалявацца! Медыцына не стаіць на месцы. Калі хворы своечасова звернецца па медыцынскую дапамогу, працэсы палавога паспявання напэўна атрымаецца прытармазіць.

Да якога лекара звярнуцца

Пры раннім развіцці другасных палавых прыкмет ў дзіцяці трэба звярнуцца да педыятра, а затым да эндакрынолага. Прызначаецца кансультацыя неўролага і афтальмолага, а таксама андролага і гінеколага. У некаторых выпадках неабходная нейрахірургічнай аперацыю.

Урач-педыятр Я. А. Камароўскі пра заўчаснае палавым развіцці:

Глядзіце відэа: Навошта лячыць малочныя зубы?

Пакіньце Свой Каментар