Гипоспадия ў дзяцей

Гипоспадией называюць прыроджаную анамалію мачавыпускальнага канала (МК). Гэта досыць распаўсюджаны прыроджаны парок, яно адзначаецца ў 3 дзяцей на 1000 нованароджаных, і адзначаецца рост гэтай паталогіі. Дэфект ўяўляе сабой адсутнасць задняй сценкі ўрэтры або МК. Пераважае гэтая паталогія ў хлопчыкаў, у дзяўчынак сустракаецца вельмі рэдка.

сімптомы

У норме вонкавая адтуліна МК размяшчаецца на верхавіне галоўкі пеніса, а пры гипоспадии яно можа выяўляцца на ніжняй паверхні пеніса, у галіне ствала яго, у галіне венечной разоры, на машонцы або ў галіне пахвіны. У залежнасці ад гэтага адрозніваюць такія формы захворвання:

  • головочная;
  • ствалавая;
  • мошоночная;
  • венечной;
  • промежностная;
  • "Гипоспадия без гипоспадии".

У дзяўчынак пры такой паталогіі адтуліну МК знаходзіцца ў похву.

Головочная форма (найбольш лёгкая) сустракаецца ў 75% выпадкаў. Промежностная і мошоночная формы ставяцца да цяжкіх заганам развіцця. Пры любой форме адзначаецца скрыўленне (у рознай ступені выяўленасці) палавога члена. Гэта звязана з неадпаведнасцю скарочанай даўжыні МК і нармальнай даўжыні кавернозных тэл палавога чальца.

Адным з пастаянных сімптомаў заганы з'яўляецца таксама дісплазію крайняй плоці: яна можа быць расшчэпленая ці размешчана зверху пеніса, навісаючы ў выглядзе "каптура".

Гипоспадия можа быць самастойнай анамаліяй развіцця, а можа спалучацца з іншымі, больш цяжкімі прыроджанымі дэфектамі (і не толькі мочеполовой сістэмы). Ізаляваны загана выяўляецца больш лёгкімі формамі ( "гипоспадия без гипоспадии", головочная форма).

Часта сустракаецца спалучэнне цяжкай формы гипоспадии і жаночага ці мужчынскага пседогермафродитизма, пры якім ўнутраныя палавыя органы аднаго полу, а вонкавыя - супрацьлеглага. Могуць сустракацца і іншыя парушэнні мочеполовой сістэмы: пузырного-мочеточниковый рэфлюкс, крыптархізм, урогенітальный рэфлюкс, гідранефроз і інш.

пры головчатых форме анамаліі крайняя плоць недаразвіццё. Адтуліну ўрэтры (часта звужанае) знаходзіцца на галоўцы пеніса, некалькі не даходзячы да верхавіны яе. Скрыўленне кавернозных тэл палавога члена выказана нязначна. Бацькі дзіцяці скардзяцца на зменены выгляд пеніса і вылучэнне мачы тонкай бруёй.

для венечной формы заганы характэрна размяшчэнне вонкавага нарачонага адтуліны МК ў галіне венечной разоры. Крайняя плоць правісае ў выглядзе "каптура". Бруя мачы накіравана пад вуглом да скрыўлення пеніса.

пры ствалавой форме ўрэтра адкрываецца на розным узроўні ствалавой часткі значна скрыўленых пеніса. Для мачавыпусканні стоячы дзіцяці даводзіцца адцягваць палавой член да жывата.

пры мошоночной або член-мошоночной анамаліі адтуліну МК размяшчаецца на машонцы або паміж ствалом палавога члена і машонка. Скрыўленне пеніса рэзка выяўленае, у некаторых выпадках адзначаецца атыповае яго размяшчэнне. Мачавыпусканне магчыма толькі ў становішчы седзячы. У вонкавых палавых органаў значнае падабенства з вялікімі палавымі вуснамі і павялічаным клітар.

Промежностная форма заганы развіцця мае такія праявы: адтуліну ўрэтры размяшчаецца на пахвіны, маецца расшчапленне машонкі і рэзка выяўленае скрыўленне пеніса. Будынак вонкавых палавых органаў змяшанае.

Мачавыпусканне магчыма ў сядзячым становішчы. У гэтых выпадках для дыягностыкі праводзяць генетычнае абследаванне, неабходна кансультацыя эндакрынолага.

У некаторых выпадках прыроджаны дэфект заключаецца толькі ў больш кароткай даўжыні МК, а вонкавае яго адтуліну нармальна размешчана.Такую форму захворвання завуць "Гипоспадия без гипоспадии".

Пры гэтай форме таксама выяўляецца дэфармацыя палавога члена, прычынай якой з'яўляецца не толькі недаразьвітая ўрэтра, але і дісплазію скуры з наяўнасцю злучальна-тканых тяжа ўздоўж МК.

дыягностыка 

Дыягназ звычайна ставяць у радзільным аддзяленні пасля агляду немаўля. Пры цяжкіх заганах развіцця важна вызначыць падлогу нованароджанага. Праўдзівы гермафрадытызм характарызуецца наяўнасцю і яечнікаў, і яечкаў.

Жаночы псевдогермафродитизм праяўляецца рэзка павялічаным клітар ў дзяўчынкі. Часам ён мае крайнюю плоць, ​​пераходную на малыя палавыя вусны. Уваход у похву нармальны, маюцца малыя палавыя вусны.

У выпадку ж жаночай гипоспадии малыя палавыя вусны практычна адсутнічаюць, похву недаразвітае. Уваход у похву і вонкавая адтуліна МК пакрывае тоўстая слізістая абалонка.

Праявамі мужчынскага псевдогермафродитизма з'яўляюцца: неопущение абодвух яечкаў, недаразвіццё палавога члена, гипоспадия і незаросшая мошонка.

лячэнне

Гипоспадию лечаць толькі хірургічным шляхам, і пажадана ў раннім узросце: ад 6 мес. да 1,5-2 гадоў. Аператыўнае лячэнне, праведзенае ў такім узросце, дасць магчымасць кавернозных целаў у наступным нармальна развівацца. У адваротным выпадку далейшае няправільнае развіццё пеніса выкліча парушэнне палавога жыцця ў будучыні.

Параўнанне трох тыпаў аперацый

Поспех аперацыі залежыць ад прафесійнага ўзроўню хірурга. Паводле статыстыкі, паспяховымі з'яўляюцца 90-95% аперацый.

Асноўныя мэты аперацый пры гипоспадии:

  • ліквідацыю скрыўлення кавернозных тэл пеніса;
  • пластыка, якога не стае аддзела МК дастатковага дыяметра;
  • размяшчэнне вонкавай адтуліны ўрэтры на верхавіне галоўкі з падоўжным кірункам для забеспячэння прамой мачавы бруі без загінаў і распырсквання;
  • максімальную ліквідацыю касметычнага дэфекту.

Першы этап аперацыі ставіць мэтай закрыццё скурнага дэфекту і фарміраванне якога не стае ўчастка ўрэтры з дапамогай лапіка са скуры машонкі або крайняй плоці.

Другі этап аператыўнага лячэння праводзіцца ў дашкольным узросце (у 4-6 гадоў). Па ходзе гэтай аперацыі праводзяць пластыку ўрэтры з дыяметрам не менш за 6 мм, каб дэфект ўрэтры не перашкаджаў росту пеніса, для стварэння ўмоў нармальнага мачавыпускання.

Пры выяўленні сочетанной прыроджанай паталогіі ў мочавыдзяляльнай сістэме (напрыклад, пузырного-мочеточниковый рэфлюкс) спачатку праводзяць карэкцыю верхніх і ніжніх мачавых шляхоў, а затым праводзяць аперацыю з нагоды гипоспадии.

Пры выяўленні "гипоспадии без гипоспадии" падчас першай аперацыі вырабляюць сячэнне фіброзных атос ў ўрэтры, каб выпрастаць кавернозных цела пеніса. Другі этап аперацыі - выкананне пластыкі МК (як пры іншых формах гипоспадии).

Пасля праведзенага хірургічнага лячэння пацыенты знаходзяцца пад наглядам аж да перыяду палавога паспявання. Паспяхова выкананыя аперацыі не аказваюць уплыву на палавую функцыю пацыента ў будучыні і забяспечваюць яго псіхасацыяльных адаптацыю.

Рэзюмэ для бацькоў

Пры выяўленні гипоспадии пасля нараджэння малога не варта паддавацца паніцы. Неабходна правесці поўнае абследаванне дзіцяці для выяўлення магчымай сочетанной паталогіі.

Пасля дакладнага ўстанаўлення дыягназу ў раннім дзіцячым узросце праводзіцца аператыўнае лячэнне (у адзін або некалькі этапаў). У дзяцей не застаецца нават успамінаў пра праведзенай аперацыі, і яны развіваюцца нароўні з аднагодкамі.


Да якога лекара звярнуцца

Гипоспадию звычайна выяўляе неанатолаг ў радзільні або педыятр.Патрабуецца кансультацыя хірурга або пластычнага хірурга. У дзяўчынак абавязковая кансультацыя гінеколага. Паказаны агляд уролага. Пры цяжкіх заганах развіцця, калі абцяжарана нават вызначэнне падлогі народжанага дзіцяці, праводзіцца кансультацыя генетыка і эндакрынолага.

 

Глядзіце відэа: Гипоспадия ў дзяцей

Пакіньце Свой Каментар