Мукавісцыдозу ў дзяцей: сімптомы і лячэнне

Мукавісцыдозу - самае распаўсюджанае спадчыннае захворванне, якое характарызуецца найцяжкім паразай залоз вонкавай сакрэцыі. Назва ў перакладзе з лацінскага азначае "густая слізь". Менавіта тыя органы, якія выпрацоўваюць і выдзяляюць слізь, і дзівяцца пры мукавісцыдозу.

Гэта спадчыннае сістэмнае паразу органаў змушае пажыццёва прымаць лекавыя сродкі і праводзіць стацыянарнае лячэнне. Захворванне накладвае адбітак на псіхалагічны стан дзіцяці, скарачае працягласць жыцця хворага.

сімптомы

Пры мукавісцыдозу дзівяцца:

  • падстраўнікавая залоза;
  • залозы бронхолегочной сістэмы;
  • печань;
  • слінныя залозы;
  • потовые залозы;
  • залозы ў сценках страўніка і кішачніка;
  • палавыя залозы.

У залежнасці ад пераважнага паразы сістэм адрозніваюць лёгачную, кішачную і змешаную формы мукавісцыдозу. Найбольш распаўсюджаная (да 80% ад колькасці ўсіх выпадкаў) легочно-кішачная форма захворвання, то ёсць змяшаная.

Некаторыя навукоўцы вылучаюць яшчэ такія формы:

  • пячоначная (з развіццём цырозу печані і асцыту);
  • электролітного (з ізаляваным парушэннем электролітного балансу);
  • мекониальная непраходнасць;
  • атыповая;
  • сцёртая.

Хвароба мае фазу рэмісіі і фазу абвастрэння, актыўнасць якой можа быць малой і сярэдняй.

Праявы ў нованароджаных

Муковісцідоз можа мець першыя клінічныя праявы ўжо ў раннім послеродовом перыядзе: адбываецца закаркаванне прасвету кішачніка занадта густымі калавымі масамі нованароджанага (меконием). Гэты стан непраходнасці кішачніка называецца "мекониальный илеус". Ён праяўляецца ў 15-20% дзяцей з мукавісцыдозу.

Клінічнымі праявамі мекониального илеуса з'яўляюцца: ўздуцце жывата, ваніты жоўцю, сухасць і бледнасць скурных пакроваў. Дзіця млявы, адмаўляецца ад грудзей.

Пры гэтым магчымы заварот кішак, заращение прасвету кішкі і нават перфарацыя сценкі кішачніка. Гэтыя ўскладненні могуць прывесці да неабходнасці аператыўнага лячэння нованароджанага.

Магчыма і пазней вылучэнне мекония пры мукавісцыдозу, і адукацыю ў кішачніку шчыльных калавых коркаў.

Пры мекониальном илеусе ў нованароджаных адзначаецца працяглая жаўтуха, але яна можа быць і самастойным праявай муковісцідоза за кошт падвышанай гушчыні жоўці і парушэння яе адтоку.

Адным з сімптомаў мукавісцыдозу ў нованароджаных з'яўляецца салёны густ скуры за кошт адклады на скуры крышталікаў солі.

Калi ж у немаўля не было праяў мекониального илеуса, то працяглы перыяд аднаўлення масы цела (першапачатковай пры нараджэнні) і дрэнная прыбаўка вагі ў наступным таксама могуць з'яўляцца сімптомамі мукавісцыдозу.

Праявы ў груднічка

Часцей за ўсё сімптомы захворвання праяўляюцца ў перыяд ўвядзення прыкорму або перакладу малога на штучнае гадаванне:

  • калавыя масы дзіцяці становяцца густымі, тлустымі, смуроднымі;
  • можа адзначацца выпадзенне прамой кішкі;
  • печань павялічваецца ў памерах;
  • адставанне дзіцяці ў фізічным развіцці;
  • грудная клетка дэфармаваная;
  • выяўленае ўздуцце жывата;
  • сухасць скурных пакроваў;
  • зямлістыя колер скуры;
  • канечнасці становяцца худымі;
  • фалангі пальцаў маюць выгляд "барабанных палачак";
  • з'яўляецца сухі працяглы кашаль;
  • навала слізі ў бронхах абцяжарвае дыханне.

Ступень выяўленасці сімптомаў можа быць рознай, што часам абцяжарвае раннюю дыягностыку мукавісцыдозу.

У некаторых дзетак могуць узнікаць паўторныя бранхіты ці пнеўманіі з наступным фарміраваннем хранічнага бронхолегочного працэсу з пастаяннай дыхавіцай і назойлівым сухім кашлем.Дакучлівы сухі кашаль часта выклікае ваніты, парушае сон дзіцяці. Грудная клетка паступова набывае бочкападобнай формы.

Густая слізь запасіцца і ў пратоцы падстраўнікавай залозы, у выніку чаго ферменты не паступаюць у 12-пярсцёнкі кішку, і тым самым парушаецца пераварванне ежы. Калі дзіця атрымлівае соевыя сумесі або каровіна малако, то ў яго развіваецца анемія і могуць з'явіцца ацёкі ў выніку зніжэння ўзроўню бялкоў у арганізме.

Маса цела зніжана, хоць апетыт у дзіцяці застаецца добрым ці нават падвышаным. Падскурна-тлушчавай пласт і цягліцавая маса памяншаюцца. Адзначаецца дэфіцыт тлушчараспушчальных вітамінаў А і D.

Праявы ў падлеткаў

Абвастрэнне муковісцідоза характарызуецца узмацненнем кашлю і дыхавіцы.

Акрамя нарастання прыкмет паразы бронхолегочной сістэмы і недастатковасці падстраўнікавай залозы, адзначаецца затрымка не толькі фізічнага развіцця, але і палавога паспявання. Дзеці не выносяць фізічных нагрузак.

Часта дзівяцца і верхнія дыхальныя шляхі: адзначаецца паліпоз носа, хранічнае запаленне даданых пазух носа. Парушэнні ў бронхах могуць быць больш выяўленымі, чым у лёгкіх.

Дыхальныя шляхі ўтрымліваюць гнойную глейкую масу, ўтварае коркі. Хранічны працэс у лёгкіх развіваецца абсалютна ва ўсіх хворых дзяцей і вядзе да парушэння функцыі лёгкіх: развіццю дыхальнай недастатковасці. Пры абвастрэннях працэсу падвышаецца тэмпература да высокіх лічбаў, нарастае дыхавіца, узмацняецца кашаль.

Недастатковасць падстраўнікавай залозы нарастае, і ў 17% падлеткаў ўзнікае цукровы дыябет. Паражэнне печані паступова прыводзіць да фарміравання цырозу печані і варыкознага пашырэння вен стрававода, з якіх можа узнікаць крывацёк.

Паражэнне стрававальнай сістэмы пры кішачнай форме муковісцідоза можа ўскладніцца развіццём язваў, запаленнем стрававода, жоўцевай бурбалкі, кішачнай непраходнасці і інш.

З прычыны парушэння пераварвання ежы узмацняюцца гніласныя працэсы ў кішачніку са значным газаўтварэнне, што выклікае приступообразные болі ў жываце. Крэсла пачашчаны, значна павялічваецца колькасць смуродных калавых мас.

пры лёгкай форме захворвання адзначаецца бледнасць скурных пакроваў, часам паніжаны апетыт, перыядычная ваніты (часцей выкліканая кашлем), засмучэнне крэсла.Кашаль з'яўляецца часцей у начны час. Часам гэтыя праявы, асабліва ў нованароджанага дзіцяці, расцэньваюцца як звычайнае парушэнне стрававання, а кашаль - як ВРВІ.

І толькі пазней, пры увядзенні прыкорму, пры перакладзе малога на штучнае гадаванне дыягнастуецца мукавісцыдозу. Асабліва ярка развіваецца клінічная карціна захворвання пры прыёме дзіцем соевых сумесяў, якія проціпаказаныя пры мукавісцыдозу.

для цяжкай формы характэрныя працяглыя і частыя прыступы кашлю з першых дзён жыцця немаўляці. Прыступ можа скончыцца аддзяленнем вязкай мокроты, ванітамі. Бранхіты і пнеўманіі, часта ўзнікаюць, маюць цяжкае працягу і цяжка лечацца.

Якое пачынаецца абвастрэнне працэсу выяўляецца такімі сімптомамі:

  • млявасць і зніжэнне апетыту;
  • ліхаманка;
  • узмацненне кашлю;
  • гнойны характар ​​мокроты;
  • з'яўленне парушэнняў крэсла (пачашчэнне, разрэджванне, смурод, павелічэнне тлушчу ў калавых масах);
  • болі ў жываце;
  • ўздуцце жывата.

лячэнне

У залежнасці ад ступені цяжкасці, лячэнне можа быць праведзена ў спецыялізаваным стацыянары або дома. Мэта тэрапіі - барацьба з развіццём ускладненняў, палёгку стану дзіцяці, аднак вылечыць гэта захворванне на сучасным узроўні развіцця медыцыны немагчыма.

Лячэнне муковісцідоза павінна быць комплексным.

Пры лёгачнай паталогіі прымяняюцца:

  • Антыбіётыкі з мэтай ўздзеяння на патагенную флору, якая выклікала запаленне. Прымяняюцца цефалоспорины 3 пакалення, амінагліказіды, фторхінолонов ў залежнасці ад адчувальнасці вылучанага ўзбуджальніка. Выкарыстоўваецца ін'екцыйных і інгаляцыйныя метад ўвядзення прэпаратаў.
  • Муколітікі з мэтай разрэджвання мокроты (для ўнутранага прыёму і ў інгаляцыях): АЦЦ, Флуифорт (не толькі зніжае глейкасць слізі, але і аднаўляе функцыю вейчыкаў ў дыхальных шляхах), Амилорид або Пульмозим. Муколітікі могуць ўводзіцца і з дапамогай Бронхаскапія з наступным адсмоктваннем сакрэту і ўвядзеннем антыбіётыка непасрэдна ў бронхі.
  • Пры бронхоспастическом сіндроме праводзяцца інгаляцыі з бронхолитиками.
  • Кортикостероидные прэпараты, антицитокины, інгібітары протеаз і несцероідные супрацьзапаленчыя сродкі прызначаюцца для больш хуткага купіравання запаленчага працэсу.
  • Кинезиотерапия: адмысловы комплекс дыхальнай гімнастыкі, які спрыяе вызваленню ад мокроты дыхальных шляхоў. Такія практыкаванні праводзяцца штодня і пажыццёва.

Пры перавазе паразы стрававальнага гасцінца прымяняюцца:

  • Пастаянны прыём ферментатыўных прэпаратаў. Эфектыўныя прэпараты Панкрэацін, Панцитрат, мезім-фортэ, Креон.
  • Пры паразе печані ўжываюць гепатопротекторы (Энерлив, Гепабене, эссенціале-фортэ, Глютаргин і інш.). Добры эфект аказвае урсодезоксихолевая кіслата ў камбінацыі з таурін. Пры развіцці пячоначнай недастатковасці вырабляецца перасадка печані. Пры цяжкім паразе і лёгкіх, і печані магчымая перасадка печані і лёгкіх.
  • Вітамінатэрапія: вітамінныя комплексы з мікраэлементамі.
  • Харчаванне хворых мукавісцыдозу дзяцей павінна быць вышэй узроставай нормы па каларыйнасці, зместу вітамінаў і мікраэлементаў. Прызначаецца бялковая дыета, не абмяжоўваюцца і тлушчы, але пры ўмове пастаяннага прыёму ферментатыўных прэпаратаў.

прагноз 

Муковісцідоз з'яўляецца вельмі цяжкім захворваннем, прагноз залежыць ад наяўнасці або адсутнасці ускладненняў і ад тэрмінаў праявы клінічных сімптомаў хваробы. Пры з'яўленні сімптомаў ў дзіцяці груднога ўзросту прагноз горш. Ўплываюць на зыход таксама ранняя дыягностыка захворвання і мэтанакіраванае лячэнне дзіцяці.

У большай ступені прагноз прадвызначае ступень выяўленасці бронхолегочного сіндрому. Пры напластаванне хранічнай інфекцыі, выкліканай сінегнойную палачкай, прагноз горш.

Раней большасць дзяцей паміралі да года. За апошнія 50 гадоў працягласць жыцця хворых з мукавісцыдозу павялічылася. Смяротнасць знізілася з 80% да 36%. 


прафілактыка

Пры наяўнасці ў сям'і выпадкаў муковісцідоза неабходна атрыманне кансультацыі і генетычнай дыягностыкі перад планаванай цяжарнасцю.

Рэзюмэ для бацькоў

Даступнасць генетычнай кансультацыі да развіцця цяжарнасці і генетычная дыягностыка абодвух партнёраў дазваляе пазбегнуць нараджэння дзіцяці з мукавісцыдозу.

Пры з'яўленні ў дзіцяці вышэйапісаных сімптомаў неабходна звяртацца да ўрача. Пры своечасова пастаўленым дыягназе і правільным лячэнні можна палегчыць стан дзіцяці, пазбегнуць частых абвастрэнняў і падоўжыць яго жыццё.


Да якога лекара звярнуцца

Калі хвароба выяўляецца да нараджэння дзіцяці або адразу пасля гэтага, яго пачынае лячыць неанатолаг, а затым педыятр. Праводзяцца рэгулярныя агляды пульмонолога, гастраэнтэролага, эндакрынолага, ЛОР-лекара.Бацькі кансультуюцца ў генетыка.

 

Глядзіце відэа: Рэўматоідны поліартрыт з 16 гадоў (зараз ёй 79) прайшоў! Бранхіт таксама.

Пакіньце Свой Каментар