Гипопитуитаризм: сімптомы і лячэнне

Гипопитуитаризм (гипофизарная недастатковасць) - гэта хранічнае парушэнне функцыі пярэдняй долі гіпофізу (аденогипофиза, питуитарной залозы). Гэты аддзел мозгу складаецца з двух доляй: пярэдняй і задняй. Клеткі пярэдняй долі выпрацоўваюць 6 гармонаў: АКТГ, або адренокортикотропный гармон, СТГ, або соматотропный гармон, пролактін, тіреотропного гармон, або тиротропин, фолликулостимулирующий гармон, або фоллитропин і лютеинизирующий гармон, або лютропин. Пры зніжэнні або поўным выпадзенні функцыі аденогипофиза колькасць продуціруемых ім гармонаў у крыві рэзка зніжаецца, у выніку чаго парушаецца функцыя органаў: перыферычных эндакрынных залоз, якія імі кантралююцца. У гэтым артыкуле разгледзім такая з'ява, як гипопитуитаризм, пагаворым пра яго сімптомах і магчымым лячэнні.

Прычыны развіцця гипопитуитаризма

Структура і функцыя гіпофізу могуць быць парушаныя пад уздзеяннем шматлікіх фактараў. Асноўныя з іх пералічаны ніжэй.

  1. Пашкоджанне гіпофізу з прычыны недастатковага забеспячэння яго крывёю, ішэміі. Ўзнікае ў выніку масіўнага пасляродавага крывацёку (так званы сіндром Шихана) па прычыне спадения сасудаў і спазму гипофизарных артэрый.З дадзеным станам сутыкаюцца траціна жанчын з выяўленым крывацёкам пасля родаў. Радзей ішэмія можа быць выклікана кровазліццём у галіне наватворы гіпофізу, гипофизарной апаплексіяй.
  2. Опухолевые паразы самага гіпофізу, а таксама ядраў гіпаталамуса і / або гипоталамо-гипофизарной вянознай сістэмы (адэнома гіпофізу, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические паразы дадзеных структур).
  3. Анеўрызмы сасудаў, кровоснабжаемых вышэйпаказаныя структуры.
  4. Цяжкія траўмы пярэдняй долі гіпофізу і гіпаталамуса.
  5. Инфильтративная паталогія, якая змяняе структуру гіпофізу (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Інфекцыйныя захворванні (пранцы, сухоты, грыбковыя паразы, а таксама дзеянне прэпаратаў, накіраваных на іх лячэнне).
  7. Паражэнне гіпофізу аутоіммунный прыроды: аутоіммунный гіпофізу (нярэдка развіваецца ў цяжарных жанчын або ў послеродовый перыяд; у палове выпадкаў працякае паралельна з іншымі аутоіммунных эндакрыннымі захворваннямі).
  8. Пашкоджанне клетак пярэдняй долі гіпофізу радиолучами або ў працэсе хірургічнага ўмяшання, звязанага з анкапаталогіі непасрэдна гіпофізу або органаў, размешчаных побач. У гэтым выпадку гипопитуитаризм называюць ятрогенной.

Існуе спадчынная форма гипопитуитаризма, звязаная з дэфектам гена, размешчанага ў Х-храмасоме. У гэтым выпадку дадзеным захворваннем пакутуюць адначасова некалькі членаў сям'і, а само яно класіфікуецца, як ідыяпатычнай гипопитуитаризм.

дыягностыка гипопитуитаризма

Каб візуальна ацаніць вобласць турэцкага сядла, лекар прызначыць пацыенту рэнтгенаграфію, КТ або МРТ гэтай галіне.

Для паспяховай пастаноўкі дыягназу лекар павінен звярнуць пільную ўвагу на скаргі хворага, дадзеныя анамнезу жыцця (калі захварэў, з чаго пачалася хвароба, як прагрэсавала, паслядоўнасць з'яўлення сімптомаў) і захворванні (запаленчыя захворванні галаўнога мозгу, траўмы яго, вялізныя кровастраты).

Хвораму абавязкова будуць прызначаныя дыягнастычныя гарманальныя тэсты - вызначэнне базальнога ўзроўню гармонаў пярэдняй долі гіпофізу, а таксама палавых гармонаў, гармонаў кары наднырачнікаў і шчытападобнай залозы. Варта памятаць, што, у выпадку вызначэння нізкага базальнога ўзроўню гармонаў перыферычных эндакрынных залоз (шчытападобнай, палавых, наднырачнікаў), адразу дыягназ гипопитуитаризм не прадаецца, паколькі прычыны зніжэння ўтрымання гармонаў у крыві могуць быць рознымі.Каб высветліць, чым выклікана дадзенае з'ява, варта правесці стымулюючыя функцыянальныя пробы з адмысловымі рэчывамі.

Каб візуальна ацаніць стан турэцкага сядла (вобласці, у якой размешчаны гіпофіз) і знаходзяцца побач з ім органаў, балюча прызначаюць інструментальныя метады даследавання, такія, як рэнтгенаграфія, кампутарная або магнітна-рэзанансная тамаграфія чэрапа і турэцкага сядла.

Паталагічныя змены на вочным дне, звужэнне палёў гледжання, пэўныя пры абследаванні афтальмолагам таксама сведчаць на карысць дыягназу гипопитуитаризм і ў шэрагу выпадкаў дапамагаюць вызначыцца з прычынай захворвання.

дыферэнцыяльная дыягностыка

У першую чаргу варта дыферэнцыяваць гипопитуитаризм з захворваннем, званым неврогенной анарэксіяй. Агульнымі прыкметамі гэтых паталогій з'яўляюцца дрэнны апетыт і схудненне аж да знясілення (кахексіі). Аднак неврогенной анарэксія адрозніваецца па шматлікіх прыкметах, такім, як захаваная рухальная актыўнасць хворага (дакладней, хворы: жанчыны пакутуюць дадзенай паталогіяй значна часцей, чым мужчыны) і не змененыя другасныя палавыя прыкметы.Дэбютуе анарэксія, як правіла, ў маладым узросце, пасля свядомага імкнення схуднець і звязанага з гэтым імкненнем рэзкага адмовы ад прыёму ежы.

Ідыяпатычнай гипофизарный нанизм таксама варта адрозніваць ад шэрагу захворванняў, якія правакуюць нізкарослыя. Гэта прыроджаная дысфункцыя кары наднырачнікаў, прыроджаны гіпатэрыёз, цукровы дыябет (сіндром Нобекур, Мориака), ранняе палавое паспяванне, генетычныя артрапатыі. Таксама перашкаджаць росту могуць цяжкія саматычныя захворванні. Асобна варта сказаць пра так званую сямейнай нізкарослыя: гэта канстытуцыянальнага затрымка росту, назіральная адначасова ў некалькіх ці нават ва ўсіх членаў адной сям'і.

Існуе шэраг рэдкіх генетычна абумоўленых паталогій, у некаторай ступені падобных па клінічнаму плыні з гипопитуитаризмом, і пра іх таксама важна памятаць у момант пастаноўкі дыягназу:

  • сіндром Ларона: неадчувальнасць перыферычных тканін да соматотропного гармона, звязаная з дэфектам гена яго рэцэптара;
  • сіндром Гетчинсона-Гилфорда, або прогерия: сіндром дачаснага старэння арганізма;
  • сіндром Секкеля: карлікавага ў спалучэнні з мікрацэфалія (маленькімі памерамі чэрапа);
  • сіндром Расэла-Сільвер: унутрычэраўная затрымка росту, якая спалучаецца з цэлым шэрагам іншых анамалій;
  • сіндром Лоуренса-Муна-бард-Бідла: нізкарослых, якая спалучаецца з гипофизарным атлусценнем, недаразвіццём палавых прыкмет, слепатой, прыдуркаватасцю і анамаліямі фізічнага развіцця;
  • сіндром Прадера-Вілі: акрамя нізкарослыя вызначаецца атлусценне, зніжэнне разумовага развіцця, недаразвіццё палавых органаў, слабасць цягліц;
  • ахондроплазия: генетычна абумоўленая паталогія, якая прыводзіць да недаразвітасці доўгіх костак і, як следства, да карлікавага, у спалучэнні з іншымі прыроджанымі анамаліямі.

лячэнне гипопитуитаризма

З мэтай лячэння дадзенага захворвання, як правіла, праводзіцца замяшчальная гарманальная тэрапія, папаўняе недахоп у арганізме таго ці іншага гармону.

Недастатковасць гонадотропных гармонаў у мужчын кампенсуецца увядзеннем прэпаратаў Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол і іншых. Доза уводзімага лекавага сродку залежыць ад зыходнага ўзроўню ў крыві тэстастэрону.

Жанчынам, у адрозненне ад мужчын, гарманальную тэрапію варта праводзіць цыкламі: 25 дзён ўводзіць эстрогены, а наступныя 5 дзён - медроксипрогестерон. Метадам выбару з'яўляецца тэрапія прэпаратам Кломифен. Яго ўводзяць, пачынаючы з 5го дня цыклу 5 дзён запар. Калі эфект ад праводжанай тэрапіі адсутнічае, 12 дзён запар ўводзяць Пергонал, пасля чаго стымулююць авуляцыю увядзеннем хорионического гонадотропіна.

У выпадку недастатковасці тиреотропина сістэматычна ўводзяць тіреоідных гармоны.

Пры недастатковасці кортикотропина прызначаюць глюкакартыкоіды (Кортізола, дексаметазон).

Калі гипопитуитаризм выкліканы пухлінай гіпаталамуса або гіпофізу, паказана аператыўнае ўмяшанне або прамянёвая тэрапія на здзіўленую вобласць.

У выпадку кровазліцця ў гіпофіз хворы мае патрэбу ў неадкладнай медыцынскай дапамогі, накіраванай на барацьбу з вострай недастатковасцю кары наднырачнікаў.


Прагноз пры гипопитуитаризме

Вядучы метад лячэння гипопитуитаризма - замяшчальная гарманальная тэрапія. Балюча прызначаюць прыём прэпарата, якога не стае гармона.

Калі захворванне выяўлена не на глыбокай стадыі і своечасова прызначаныя дастатковыя дозы адсутнічаюць гармонаў, якасць жыцця пацыентаў істотна паляпшаецца, то ёсць прагноз спрыяльны.

Да якога лекара звярнуцца

Гипопитуитаризм - эндакрыннае захворванне, яго лечыць лекар-эндакрынолаг. Дадаткова хворага аглядаюць неўролаг або нейрахірург, афтальмолаг. Дапамогу ў дыягностыцы і лячэнні акажа анколаг, кардыёлаг (пры сасудзістых захворваннях галаўнога мозгу, інфекцыяніст (пры нейроинфекциях), імунолаг (пры аутоіммунных паразе), акушэр-гінеколаг (пры развіцці захворвання ў цяжарных жанчын або пасля родаў).

Глядзіце відэа: ЛЮБОВЬ ГЭТА. .

Пакіньце Свой Каментар