Аплястычная анемія: сімптомы, прычыны, лячэнне

Аплястычная анемія - гэта часцей за набытае вострае, подострое ці хранічнае захворванне сістэмы крыві, у аснове якога ляжыць парушэнне крывятворнай функцыі касцявога мозгу, а менавіта рэзкае зніжэнне яго здольнасці выпрацоўваць клеткі крыві. Гэта цяжкае захворванне, якое прыводзіць нават да смяротнага зыходу, на шчасце, з'яўляецца рэдкім. Верагоднасць захварэць у мужчын і ў жанчын прыкладна аднолькавая.

Механізм развіцця аплястычная анеміі

Як вядома, крыватвор забяспечваецца адмысловай групай клетак - гемопоэтическими ствалавымі клеткамі. Яны валодаюць здольнасцю размнажацца і дыферэнцавацца ў розныя парасткі крыватвору, з якіх пасля ўтворацца сталыя клеткі крыві - эрытрацыты, трамбацыты, лейкацыты і іншыя. Пад уздзеяннем шэрагу знешніх ці ўнутраных фактараў магчымыя наступныя механізмы развіцця захворвання:

  • памяншаецца колькасць гемопоэтических ствалавых клетак касцянога мозгу;
  • парушаецца функцыя ствалавых клетак, у выніку чаго не фармуюцца спелыя форменныя элементы крыві.

Паражэнне ствалавой клеткі пры дадзеным захворванні пацвярджаецца эфектыўнасцю трансплантацыі касцявога мозгу ад сясцёр альбо братоў, сумяшчальных па HLA-сістэме або ад однояйцевых блізнят.Трансплантавалі касцяны мозг ад однояйцевые блізнюка не прыжываецца ў арганізме рэцыпіента, калі апошні папярэдне не атрымліваў курс прэпаратаў, што ўціскаюць імунітэт. Гэты факт пацвярджае імунную прыроду аплястычная анеміі.

Дыягностыка аплястычная анеміі

Выявіць захворванне дапаможа самы звычайны агульны аналіз крыві.

Западозрыць дадзенае захворванне дапамогуць вынікі самага простага абследавання - агульнага аналізу крыві, у якім у той ці іншай ступені будзе зніжана колькасць форменных элементаў крыві - эрытрацытаў і гемаглабіну, лейкацытаў, трамбацытаў, а СОЭ рэзка падвышана. Ступень зніжэння ўтрымання ў крыві тых ці іншых элементаў варыябельная у розных хворых. Змены могуць суіснаваць ізалявана ці ж паралельна. Можа адзначацца перавагу колькасці аднаго класа клетак над іншым. Для пацверджання дыягназу неабходна правядзенне біяпсіі касцявога мозгу: адмысловай іголкай праколваюць грудзіну або подвздошную костка, пранікаюць у касцяны мозг і бяруць на даследаванне некаторы яго колькасць. Мікраскапічна пры аплястычная анеміі вызначаецца перавага ў касцяным мозгу клетак тлушчавай тканіны, у якіх маюцца нязначныя ўкрапванні асобных астраўкоў крывятворных клетак.На падставе дадзеных агульнага аналізу крыві і вынікаў миелограммы спецыялістамі прапанаваныя крытэрыі, якія дазваляюць выставіць дыягназ цяжкай формы аплястычная анеміі:

  • у перыферычнай крыві - колькасць нейтрофілов меней 0,5 * 109 / Л, трамбацытаў - менш за 20 * 109/ Л, ретикулоцитов - менш за 20 * 109/ Л;
  • у касцяным мозгу - утрыманне клетак миелоидного шэрагу менш за 25%.

Лячэнне аплястычная анеміі

Лячэнне дадзенага захворвання ўключае ў сябе 3 кампаненты: этыялагічны, патогенетіческім і сімптаматычнай. Калі вядомыя прычыны, якія маглі б выклікаць анемію (напрыклад, працяглы кантакт з інсектыцыдамі), неабходна як мага хутчэй ліквідаваць іх - вельмі верагодна, што функцыя крыватвору пасля гэтага нармалізуецца. Паколькі анемія, якая з'яўляецца абавязковым прыкметай захворвання, прыводзіць да сур'ёзных парушэнняў мікрацыркуляцыі ў органах і тканінах і да іх кіслароднага галадання, то неабходна імкнуцца нармалізаваць гэта звяно: пацыенту прызначаюць пералівання эрітроцітарным масы, імкнучыся пры гэтым да значэння гемаглабіну 80 г / л. Вядучай прычынай смерці асоб, якія пакутуюць аплястычная анеміяй, з'яўляюцца крывацёку.Каб ліквідаваць тромбоцітопенія, пацыенту павінны быць прызначаныя канцэнтраты трамбацытаў - тромбомасса. Акрамя таго, каб не справакаваць крывацёк, хворым не рэкамендуюцца фізічныя нагрузкі, забараняецца прыём аспірыну і іншых супрацьзапаленчых прэпаратаў, жанчынам варта прымаць прэпараты, інгібіруе (якія душаць) авуляцыю.

Паніжанае колькасць лейкацытаў і нейтрофілов - лейкапенія і нейтропения - з'яўляюцца трэцім гематалагічная прыкметай аплястычная анеміі. Скарэктаваць ўзровень гэтых элементаў у крыві шляхам пераліванняў завісі лейкацытаў немагчыма, паколькі яны цыркулююць у арганізме толькі некалькі гадзін, а затым гінуць. У дадзенай сітуацыі на першы план выходзяць меры прафілактыкі і своечасовага лячэння інфекцыйных захворванняў. З гэтай мэтай могуць быць прызначаныя антыбактэрыйныя (Норфлоксацин), супрацьвірусныя (ацікловір) і супрацьгрыбковыя (флуконазолом) прэпараты. Калі на фоне названай тэрапіі тэмпература цела хворага ня нармалізуецца, рэкамендаваныя прэпараты, якія стымулююць крыватвор. У выпадку, калі адсутнічае эфект і ад гэтага прэпарата,хвораму могуць быць прызначаныя інфузорыя гранулоцітов. Для аднаўлення крывятворнай функцыі касцявога мозгу выкарыстоўваюцца прэпараты некалькіх груп.

  1. Кортікостероіды, ці стэроідныя гармоны. Могуць быць прызначаныя толькі ў спалучэнні з іншымі прэпаратамі, ізалявана не прымяняюцца, паколькі на фоне іх прыёму павышаецца рызыка інфекцыйных ускладненняў.
  2. Андрогены. Шырока выкарыстоўваюцца ў лячэнні аплястычная анемія. Эфект гэтых прэпаратаў залежыць ад цяжару захворвання. Для дасягнення станоўчага выніку неабходны працяглы бесперапынны прыём андрогенов - на працягу некалькіх месяцаў і гадоў. У выніку іх прыёму зніжаецца частата пераліванняў крыві, паляпшаецца якасць жыцця хворых. Пабочнымі эфектамі з'яўляюцца паражэнне печані і вирилизация (з'яўленне мужчынскіх рысаў (оволосеніе, грубы тэмбр голасу) у жанчын).
  3. Цітокіны (КСФ-ГМ). Прымяненне гэтых прэпаратаў можа часткова скарэктаваць цитопению толькі ў тым выпадку, калі не страчаная рэшткавы функцыя крыватвору (т. Е. Касцяны мозг працуе, але вельмі слаба). Большы эфект ад цітокіны адзначаецца пасля трансплантацыі касцявога мозгу і прымянення прэпаратаў, што ўціскаюць імунітэт.
  4. Иммуносупрессоры (прэпараты, прыгнятаеце імунітэт: Циклофосфамид, Циклоспорин і інш.).Прымяненне гэтых прэпаратаў часам прыводзіць нават да поўнага аднаўлення функцыі гемопоэза.

Найбольш эфектыўным метадам лячэння ідыяпатычнай аплястычная анеміі з'яўляецца ТКМ - трансплантацыя касцявога мозгу. Ідэальны варыянт - касцяны мозг однояйцевые блізнюка хворага. У гэтым выпадку выжывальнасць складае парадку 80-86%. Чым маладзей рэцыпіент, тым вышэй яго шанцы на 5-гадовую выжывальнасць пасля ТКМ. Аднак нават пасля поўнага аднаўлення функцыі крыватвору праз 5 гадоў магчыма паўторнае развіццё захворвання.


прагноз

Прагноз аплястычная анеміі залежыць ад шматлікіх фактараў, асноўнымі з якіх з'яўляюцца:

  • ступень прыгнёту крывятворнай функцыі касцявога мозгу;
  • ўзрост хворага;
  • характар ​​і пераноснасць хворым праводзіцца лячэння.

У асоб маладзей 30 гадоў прагноз больш спрыяльны, у выпадку ж цяжкіх і звышцяжкіх формаў хваробы - больш песімістычны. Калі хворы атрымлівае толькі сімптаматычную тэрапію, верагоднасць пражыць 1 год складае ўсяго 10%. Пры выкарыстанні патагенетычным тэрапіі і, тым больш правядзенні ТКМ працягласць жыцця асоб, якія пакутуюць аплястычная анеміяй, павялічваецца ў шмат разоў.У асобных выпадках магчыма поўнае выздараўленне.

Да якога лекара звярнуцца

Пры з'яўленні сімптомаў, пералічаных у артыкуле, варта звярнуцца да тэрапеўта і здаць агульны аналіз крыві. Калі будзе выяўлена анемія і іншыя парушэнні, пацыента накіруюць на лячэнне да гематологу. Аплястычная анемія суправаджаецца інфекцыйнымі ўскладненнямі, таму часта неабходна кансультацыя інфекцыяніста. Крывацёку дапамагаюць спыніць адпаведныя лекары - гінеколаг, ЛОР-урач, стаматолаг.

Глядзіце відэа: ► 10 hours of Clothes Dryer Sleep Sounds. Tumble Dryer ASMR. Relaxing Clothing Dryer Sound Effect

Пакіньце Свой Каментар