Амілаідоз - сімптомы, лячэнне

Амілаідоз - захворванне, звязанае з парушэннем бялковага абмену. Пры гэтым у асноўным у печані сінтэзуецца адмысловы бялок - амилоид. Гэты бялок адкладаецца ў тканінах аднаго або некалькіх органаў, выклікаючы адпаведныя сімптомы.

Найбольш часта амілаідоз развіваецца пры рэўматоідным артрыце, хваробы Бехцерава, радзей - пры іншых сістэмных захворваннях злучальнай тканіны.
Амілаідоз дзівіць пераважна ныркі, а таксама тканіны печані, селязёнкі, мовы, іншых аддзелаў страўнікава-кішачнага гасцінца, суставаў, сэрца, скуры і інш.

Іншыя сімптомы амілаідозам

У выніку адклады амилоида ў печані адбываецца яе павелічэнне. Гэта выяўляецца пастаяннай цяжарам, болем у правым падрабрынні. Можа павышацца ціск у венах, якія нясуць кроў да печані, узнікае партальная гіпертэнзія. Для яе характэрна назапашванне вадкасці ў брушнай паражніны і павелічэнне жывата (асцыт), з'яўленне пашыраных вен на скуры жывата ў выглядзе галавы Медузы гаргоны, што разыходзяцца ад пупка ў розныя бакі. Часам узнікае застой жоўці ўнутры пячоначных параток, што праяўляецца скурным свербам, пажаўценню склер, а ў цяжкіх выпадках - і скуры.

Павелічэнне селязёнкі часта ніяк не праяўляецца, але павялічваецца рызыка разрыву гэтага органа пры нязначнай траўме жывата.

Адклад амилоида ў мове прыводзіць да яе павелічэння. Часам мова не павялічаны, але губляе гнуткасць і моцна ўшчыльняецца.

Паражэнне стрававода, страўніка, кішачніка можа выклікаць крывацёк з сценкі гэтых органаў, што праяўляецца сімптомамі кровастраты (бледнасць, халодны пот, слабасць, страта свядомасці). Часам масіўныя адклады амилоида выклікаюць з'явы кішачнай непраходнасці - боль у жываце, уздуцце, адсутнасць крэсла.
Пры адкладзе амилоида ў сценцы кішачніка парушаецца яго всасывательные функцыя. Узнікае сіндром мальабсорбцыі, т. Е. Дрэннага ўсмоктвання. Ён суправаджаецца пастаяннымі ганьбілі, рэзкім пахуданнем.
Амилоид можа адкладацца ў сустаўных храстках, пры гэтым узнікае артрыт. Дзівяцца запясцевыя, плечавыя, каленныя суставы, часцей сіметрычна. Суставы опухают, трохі хваравітыя.

Пры адкладзе амилоида ў цягліцах яны ўшчыльняюцца, павялічваюцца ў аб'ёме. Развіваецца цягліцавая слабасць. Можа вызначацца сіндром запясцевага канала - здранцвенне і боль у першых трох пальцах пэндзля, якія распаўсюджваюцца на перадплечча.
З прычыны фарміравання кіст ў касцях магчымыя іх пераломы.
Пры паразе органаў дыхання з'яўляецца ахрыпласць галасы, а часам - прыкметы аб'ёмнага адукацыі ў лёгкіх (кашаль, дыхавіца).
Часам назіраецца паражэнне сэрца. Яно праяўляецца павелічэннем гэтага органа, парушэннямі рытму. Паступова развіваецца сардэчная недастатковасць - узнікае дыхавіца пры нагрузцы, а затым і ў супакоі. Пазней далучаюцца ацёкі. Калі амилоид адкладаецца ў сценках каранарных сасудаў, то могуць з'явіцца прыступы, падобныя на стэнакардыю: якая душыць, жгущая боль за грудзінай пры нагрузцы, а затым і ў супакоі.
Паражэнне скуры выяўляецца адукацыяй злёгку ўзвышаюцца над яе паверхняй бляшак - папулы. Яны не зудят, маюць васковай выгляд, размяшчаюцца пераважна ў падпахавай, анальнай, пахвіннай вобласці, а таксама на твары і шыі. Лёгкае потирание гэтых папул пальцам можа выклікаць падскурнае кровазліццё. Часам узнікае гемарагічны сіндром (падвышаная крывацечнасць) з кровазліццямі вакол вачэй ( "вочы янота", "сімптом ачкоў").
Пры амілаідозе дзівіцца і нервовая сістэма. Узнікаюць прыкметы паразы перыферычных нерваў. Можа парушацца адчувальнасць, з'яўляецца боль у розных участках цела.Пры паразе рухальных нерваў ўзнікаюць парушэнні руху, паралічы. Характэрна паступовае распаўсюджванне такіх парушэнняў з аддаленых участкаў канечнасці (дыстальных) на размешчаныя бліжэй да тулава (праксімальныя).
Ўцягванне вегетатыўнай нервовай сістэмы выяўляецца схільнасцю да рэзкага зніжэння артэрыяльнага ціску пры пераходзе з гарызантальнага ў вертыкальнае становішча (ортостатическая гіпатанія). Таксама ўзнікае рухальная засмучэнне кішачніка і паносы. Характэрныя парушэнні функцый тазавых органаў, у тым ліку эректільная дысфункцыя.

Да якога лекара звярнуцца

Амілаідоз - сістэмны працэс, які ўзнікае ў асноўным на фоне рэўматычныя хвароб, таму яго лячэннем і дыягностыкай часцей за ўсё займаецца рэўматолаг. Так як хвароба можа паражаць розныя органы і сістэмы, да тэрапіі падключаюцца профільныя спецыялісты: пры амілаідозе нырак - нефралогіі, паразе печані - гепаталогіі, страўнікава-кішачнага гасцінца - гастраэнтэролаг і хірург. Калі амилоид адкладаецца ў сэрцы - неабходная кансультацыя кардыёлага, у лёгкіх - пульмонолога, пры зменах галасы трэба звярнуцца да ЛОР-урача.Паражэнне скуры патрабуе агляду дэрматолага, пры амілаідозе перыферычных нерваў дапаможа лекар-неўролаг.

Пакіньце Свой Каментар