Сшыткаў Фало ў дзяцей: склад заганы, сімптомы, прынцыпы лячэння, прагноз

Сшыткаў Фало лічыцца самым распаўсюджаным прыроджаным сардэчным заганай цианотического ( "сіняга") тыпу. Па дадзеных статыстыкі, частата яе встречаемості сярод такіх анамалій складае 50-75%, у структуры ўсіх заган развіцця сэрца - 7-13%. Гэтая паталогія вядомая з другой паловы XVII стагоддзя. Яна часта выяўляецца ў спалучэнні з іншымі прыроджанымі парокамі развіцця - адкрытым артэрыяльным пратокай, анамальным дрэнажам лёгачных вен, дэфектам міжпрадсэрнай перагародкі і інш.

асаблівасці гемадынамікі

Ступень выяўленасці гемадынамічнымі расстройстваў пры дадзенай паталогіі можа быць рознай. Пры гэтым найбольш значнымі анамаліямі лічацца стэноз лёгачнага ствала і перегородочный дэфект, бо менавіта гэтыя анамаліі развіцця вызначаюць характар ​​расстройстваў сістэмнага кровазвароту і клінічную карціну захворвання. Гіпертрафія міякарда ўзнікае другі раз па адносінах да іх і выступае следствам абструкцыі выхаду з правага страўнічка.

Цяжар плыні захворвання ў большай меры абумоўлена ступенню звужэння лёгачнай артэрыі, якая можа вар'іраваць ад малаважнага памяншэння прасвету пасудзіны да поўнага яго заращения.Прычым апошняе сустракаецца адносна рэдка.

Пры выяўленым стэнозе скід крыві адбываецца справа налева праз дэфект перагародкі. У выніку ў вялікі круг кровазвароту ў лішку паступае вянозная кроў, якая ў норме накіроўваецца ў лёгачныя пасудзіны і ўзбагачаецца там кіслародам. Пры сшыткаў Фало яна адразу трапляе ў аорту і змешваецца з артэрыяльнай, ня забяспечваючы адэкватную дастаўку кіслароду да ўсіх тканін. У арганізме развіваецца артэрыяльная гіпаксемія.

У той жа час у малы круг кровазвароту паступае мала крыві, што прыводзіць да марфалагічных перабудовам лёгачных сасудаў. Гэтыя змены становяцца больш відавочнымі пры фізічнай нагрузцы, калі значна ўзрастае прыток крыві да сэрца, а крывацёк у лёгкіх не можа быць павялічаны. З прычыны гэтага вялікая колькасць вянознай крыві сыходзіць у аорту, узмацняючы з'явы гіпаксіі.

Пры умерана выяўленым стэнозе лёгачнага ствала і градыент ціску, накіраваным злева направа, у стане спакою можа ўзнікаць адпаведны скід крыві з левага страўнічка ў правы праз адтуліну ў перагародцы. Пры гэтым крывацёк у лёгачных пасудзінах аказваецца павялічаным.Аднак па меры росту і развіцця дзіцячага арганізма выяўленасць стэнозу павялічвае-ся ў адносінах да хутка расце камерах сэрца, у выніку чаго кірунак скіду крыві мяняецца.

прынцыпы дыягностыкі

Западозрыць у дзіцяці сшыткаў Фало лекар можа, знайшоўшы ў яго цыяноз скуры ў спалучэнні з іншымі клінічнымі праявамі (дыхавіцай, хуткай стамляльнасцю).

Дыягназ "сшытак Фало" звычайна ўсталёўваецца ў неонатальном перыядзе або раннім дзяцінстве. Западозрыць яго дазваляюць характэрныя клінічныя прыкметы і фізікальныя дадзеныя. Нават пры адсутнасці паталагічных сімптомаў, правёўшы аўскультацыі сэрца і пачуўшы сісталічны шум, лекар прызначыць неабходнае абследаванне, якое ўключае:

  • аналізы крыві (выяўляе эритроцитоз і павелічэнне колькасці гемаглабіну) і мачы;
  • электракардыяграфію (выяўляе адхіленне восі сэрца направа з прыкметамі гіпертрафіі міякарда правага страўнічка і парушэннем внутрижелудочковой праводнасці);
  • эхокардиографию (дазваляе паставіць дакладны дыягназ, выяўляючы ўсе кампаненты заганы і вызначаючы кірунак току крыві);
  • фонокардиографию (прадастаўляе інфармацыю пра сардэчныя танах і дае характарыстыку шуму);
  • рэнтгеналагічнае даследаванне (вызначае тыповую форму сэрца ў выглядзе чаравічка і збядненне судзінкавага малюнка ў лёгачнай тканіны).

У працэсе пастаноўкі дыягназу ў такіх хворых выключаюцца іншыя заганы развіцця:

  • адваротнае размяшчэнне магістральных сасудаў;
  • наяўнасць агульнага артэрыяльнага ствала;
  • трехкамерная сэрца;
  • хвароба Эбштейна і інш.

прынцыпы лячэння

Усім хворым з сшыткаў Фало паказана хірургічнае лячэнне. У залежнасці ад анатамічных асаблівасцяў заганы яно можа быць паліятыўнага або радыкальным.

  • Першае з іх не вылечвае і не ўплывае на прагноз, але дазваляе палегчыць стан дзіцяці і паменшыць гіпаксію. Яно ўжываецца, калі одышечно-цианотические прыступы ня купіруюцца кансерватыўна і радыкальную аперацыю адразу выконваць непажадана (дрэнныя анатамічныя варыянты заганы, напрыклад, недаразвіццё лёгачных сасудаў). У большасці выпадкаў сутнасць яго складаецца ў накладанні аорта-лёгачных анастамозов.
  • Радыкальнае лячэнне заключаецца ў ліквідацыі асноўных кампанентаў заганы - стэнозу лёгачнай артэрыі і дэфекту міжжалудачкавай перагародкі. Звычайна яго праводзяць у раннім дзіцячым узросце (ад 6 месяцаў да 3 гадоў). Калі аперацыя па якіх-небудзь прычынах праводзіцца пазней (асабліва ў дарослых), то яе вынікі горш.Часам пасля такога ўмяшання развіваюцца ўскладненні (резидуальная абструкцыя, дысфункцыя правага страўнічка, арытміі), якія ўхіляюцца шляхам прызначэння адпаведнага лячэння або правядзення паўторных аперацый.

Кансерватыўнае лячэнне пры сшыткаў Фало ўжываецца для купіравання одышечно-цианотических прыступаў. З гэтай мэтай прызначаецца:

  • оксигенотерапия;
  • ўвядзенне наркатычных анальгетыкаў (промедол) і кардыямін;
  • карэкцыя ацыдозу і паляпшэнне мікрацыркуляцыі (натрыю бікарбанат, палярызуе сумесь);
  • ліквідацыю спазму лёгачнай артэрыі (обзидан);
  • пры курчах - оксібутірат натрыю.

Для памяншэння вянознага звароту крыві да сэрца пацыента пераводзяць у каленна-грудное становішча, прапаноўваючы падціснуць ногі да жывата і прысесці на кукішкі.


прагноз

Пры натуральным плыні хваробы без медыцынскага ўмяшання сярэдняя працягласць жыцця такіх дзяцей складае 12-15 гадоў. Пры гэтым большасць пацыентаў гінуць у раннім узросце. Асноўнымі прычынамі смерці хворых з'яўляюцца:

  • цяжкая гіпаксія;
  • трамбозы і абсцедирование сасудаў галаўнога мозгу;
  • парушэнне мазгавога кровазвароту;
  • сардэчная ня-дастатковасць.

Адэкватнае і своечасовае лячэнне дазваляе пазбегнуць такіх ускладненняў. Пасля радыкальнага аператыўнага лячэння прагноз адносна жыцця спрыяльны.

заключэнне

У цяперашні час сшыткаў Фало не з'яўляецца прысудам і фатальным дыягназам. Выяўленне гэтага сардэчнага заганы ў дзіцяці з'яўляецца сведчаннем да хірургічнай карэкцыі. Чым раней ўхіляюцца прыроджаныя дэфекты і гемадынамічнымі парушэнні, тым лепш прагноз.

Аб сшыткаў Фало ў праграме "Жыць здорава!" з Аленай Малышавай (гл. з 32:33 хв.):

Пакіньце Свой Каментар