Гіпаплазія лёгкіх: фактары рызыкі, сімптомы, прынцыпы лячэння

Гіпаплазія лёгкіх - гэта прыроджаны парок развіцця, які праяўляецца недаразвіццём ўсіх элементаў органа (лёгачнай тканіны, бронх і сасудаў). У залежнасці ад характару структурных змен паталогія можа працякаць у просты і кістознай форме.

Па дадзеных статыстыкі Гіпаплазія лёгкіх выяўляецца прыкладна ў 60-80% хворых з заганамі развіцця бронхолегочной сістэмы. Аднак дадзеныя пра агульную частаце падобнай анамаліі не могуць быць дакладнымі, так як нярэдка простая Гіпаплазія практычна ніяк не праяўляецца і выяўляецца толькі пры абследаванні хворых з гнойнымі паразамі лёгкіх.

Чаму развіваецца Гіпаплазія лёгкіх? У якіх формах яна можа выяўляцца? Якія сімптомы ўзнікаюць пры гэтым загане развіцця бронхолегочной сістэмы? Як ён выяўляецца і лечыцца? Адказы на гэтыя пытанні вы знойдзеце ў артыкуле.

класіфікацыя

Гіпаплазія лёгкіх можа быць адно-і двухбаковай. У залежнасці ад прычын развіцця недаразвіццё лёгкага бывае:

  • ідыяпатычнай (або першасным) - выклікаецца нявысветленымі прычынамі;
  • другасным - выклікаецца заганамі развіцця мочавыдзяляльнай (агенезией нырак, пастаяннай уцечкай амниотической вадкасці, дісплазію мачавой бурбалкі, олигогидрамнионом), нервова-мышачнай або касцяной сістэмы.

У залежнасці ад характару структурных змен Гіпаплазія лёгкіх падзяляюць:

  • на простую форму - характарызуецца раўнамерным памяншэннем аб'ёму органа і рэдукцыя сістэмы бранхіяльнага дрэва да бронх 10-14 парадку (пры норме прысутнічае 18-24 парадку);
  • кістозных форму (або Кістозны лёгкае) - характарызуецца наяўнасцю кістозных паражнін ў парэнхіме органа і бронхах суб- і сегментарнага ўзроўню.

Кістозная Гіпаплазія лёгкіх можа выяўляцца ў трох марфалагічных варыянтах:

  • I - у перайначаных тканінах прысутнічаюць солитарные або множныя кістозныя паражніны з дыяметрам больш за 2 см;
  • II - выяўляецца значная колькасць невялікіх кіст;
  • III - выяўляюцца бронхиолоподобные адукацыі і высланыя кубападобнага эпітэліем тканіны, прысутнічаюць прыкметы зрушэння міжсцення.

дыягностыка

Выставіць дакладны дыягназ дапаможа бронхаскапія.

Для выяўлення Гіпаплазія лёгкіх у план абследавання пацыента ўключаюцца наступныя даследаванні:

  • агляд хворага - адзначаецца уплощенность рэбернага каркаса, змена формы грудной клеткі, звужэнне прамежкаў паміж рэбрамі, у некаторых хворых прысутнічае килевидное выпінанне грудзіны;
  • аўскультацыі - у зоне Гіпаплазія праслухоўваюцца розныя хрыпы і выяўляецца саслабленае дыханне;
  • рэнтгенаграфія лёгкіх - на здымках візуалізуецца памяншэнне аб'ёму грудной клеткі, зрушэнне міжсцення ў бок здзіўленага лёгкага, высокае размяшчэнне купала дыяфрагмы, гамагеннае зацямненне поля лёгкага;
  • бронхография - адзначаецца скарачэнне колькасці адгалінаванняў бронх, вытанчаная і дэфармавання бранхіяльных галін, у некаторых хворых прысутнічаюць бронхоэктазы цыліндрычнай формы;
  • бронхаскапія - выяўляе анамальную лакалізацыю вусцяў сегментарных бронх, прыкметы запалення слізістай і гнойнага эндобронхита;
  • ангиопульмография - выяўляе непаўнавартаснасць лёгачных пасудзін у ачагу Гіпаплазія, парушэнне кровазвароту ў зоне кістозных паражнін;
  • сцинтиграфия лёгкіх - выразна візуалізуе мяжы Гіпаплазія.

лячэнне

У большасці выпадкаў для ліквідацыі наступстваў Гіпаплазія лёгкіх праводзяцца хірургічныя аперацыі, так як кансерватыўная тэрапія палягчае стан хворага толькі часова. Ўмяшання звычайна праводзяцца ў час рэмісій, а адмова ад хірургічнага лячэння можа абгрунтоўвацца:

  • выпадкамі бедных праяў паталогіі;
  • лёгачнай гіпертэнзіяй;
  • пажылым узростам пацыента;
  • некомпенсируемой сардэчнай недастатковасцю;
  • шырокім двухбаковым паразай лёгачнай парэнхімы;
  • выяўленнем анкалогіі;
  • прысутнасцю спалучэння Гіпаплазія з дыфузным хранічным бранхітам.

Падчас абвастрэнняў захворвання прызначаецца антібіотікотерапіі, фізіятэрапія, інгаляцыі і выкананне бронхаскапіі для санацыі бронх.

Для ліквідацыі праяў Гіпаплазія лёгкіх могуць праводзіцца наступныя віды аперацый:

  • лобэктомия або билобэктомия - выдаленне змененага ўчастка органа;
  • пневмонэктомия - выдаленне ўсяго лёгкага пры яго мазаічных або татальных зменах.

прагноз

Пры выражаных праявах Гіпаплазія кансерватыўныя методыкі лячэння толькі часова паляпшаюць агульны стан пацыента. Пасля правядзення аперацыі зыход захворвання ў большасці выпадкаў спрыяльны, паказчыкі смяротнасці такіх хворых не перавышаюць 1-4%. Пасля лячэння пацыент з Гіпаплазія лёгкіх павінен стала назірацца ў пульмонолога.

Да якога лекара звярнуцца?

Пры дэфармацыі грудной клеткі, з'яўленні дыхавіцы, боляў у грудзі ці крывіхаркання трэба звярнуцца да пульманолагу.Пасля правядзення шэрагу якія пацвярджаюць дыягназ абследаванняў (рэнтгенаграфіі, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхаскапіі і інш.) Лекар складзе план далейшага лячэння. Пры неабходнасці правядзення аперацыі балюча спатрэбіцца кансультацыя таракальнай хірургіі.

Гіпаплазія лёгкіх выяўляецца ў недаразвіцці структур лёгкага (лёгачнай парэнхімы, сасудаў і бронхаў) і парушэнні функцыянальнасці органаў. Выяўленасць сімптомаў гэтай паталогіі залежыць ад маштабу змененых тканін. Гіпаплазія лёгкіх пры невыраженной паразе органаў можа працякаць бессімптомна. Пры значнай змене ў будынку структур лёгкіх ў хворага дэфармуецца грудная клетка, ўзнікае дыхавіца, болі ў грудзях, кровохарканье і частыя абвастрэння захворванняў бронхолегочной сістэмы. Пры такім плыні хваробы пацыенту рэкамендуецца хірургічнае лячэнне, якое праводзіцца ў час рэмісіі захворвання і заключаецца ў выдаленні часткі або ўсяго лёгкага.

Глядзіце відэа: Stress, Portrait of a Killer - Full Documentary (2008)

Пакіньце Свой Каментар