У Расіі з'явіліся клінічныя рэкамендацыі па тэрапіі хворых першасным імунадэфіцытам

Лекары-імунолагі ўпершыню ў гісторыі Расеі склалі клінічныя рэкамендацыі па дыягностыцы і лячэнню такога захворвання як першасны імунадэфіцыт. Дакумент будзе зацверджаны на XIII Міжнародным кангрэсе "Сучасныя праблемы імуналогіі, алергалогіі і иммунофармакологии», які пройдзе ў Маскве 18-20 лютага 2015 года.

Першасны імунадэфіцыт ўяўляе сабой прыроджаныя парушэнні імуннай сістэмы, якія развіваюцца з прычыны генетычных парушэнняў. Захворванне прыводзіць да развіцця цяжкіх хранічных інфекцый і запаленчых паразы органаў і тканак. Да нядаўняга часу пацыенты не дажывалі да дарослага ўзросту, але цяпер праблема выйшла за рамкі педыятрыі. Па дадзеных Еўрапейскага рэгістра, паказчык выяўлення ПІД ва ўзросце старэйшыя за 16 гадоў толькі за апошнія 2 гады вырас на 7%.

Клінічныя рэкамендацыі (КР) - Пагаджальнай дакумент па дыягностыцы і лячэнні пацыентаў з пэўнай назалогіі. Падобныя дакументы ствараюцца вядучымі спецыялістамі для паляпшэння якасці аказання медыцынскай дапамогі хворым і дазваляюць у розных клінічных сітуацыях лекара прыняць аптымальнае рашэнне.

Асаблівае значэнне клінічныя рэкамендацыі набываюць пры рэдкіх захворваннях, так як падобныя пацыенты сустракаюцца не часта, і вопыту вядзення ў большасці лекараў няма. Акрамя таго, першасныя імунадэфіцыту (ПІД), як правіла, характарызуюцца цяжкім цягам і пры неадэкватнай тэрапіі хутка прыводзяць да развіцця ускладненняў і ранняй смерці хворых.

Існуе вострая неабходнасць у КР, паколькі з-за таго, што рэкамендацый да гэтага часу не было, нават ацаніць распаўсюджанасць ПІД ў цяперашні час цяжка. Большасць пацыентаў маюць такія дыягназы як хранічны бранхіт, хранічная пнеўманія, хранічны сінусіт, менінгіт і інш. А ўбачыць за гэтымі інфекцыямі першасны імунадэфіцыт не пад сілу нават спецыялістам.

Самым шырокім рэгістрам, якія змяшчаюць інфармацыю больш чым пра 14 тысячах хворых з 40 краін свету, з'яўляецца Еўрапейскі рэгістр. Такім чынам, у апошні час міжнароднае іммунологіческой супольнасць па макулінках збірае інфармацыю аб розных формах ПІД, у тым ліку асаблівасцях іх плыні, эфектыўнасці тых ці іншых метадаў тэрапіі, ўскладненнях і прагнозе.Вядома, напрыклад, што некаторыя формы ПІД з адносна спрыяльным цягам, па самых сціплых падліках, маюць распаўсюджанасць 1 на 10000-500000.

Алена Латышава, Н.С. аддзялення иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ-Інстытут імуналогіі» ФМБА Расіі, дацэнт кафедры імуналогіі МБФ, РНИМУ ім. Н.І. Пірагова:

«У Расіі адзінага рэгістра не існуе, што пагаршае сітуацыю. Больш за тое, для дарослых пацыентаў адсутнічае і адэкватная сістэма ўліку, так як коды ПІД па міжнароднай класіфікацыі хвароб (МКБ-10) у нашай краіне могуць быць выкарыстаны толькі для дзяцей да 18 гадоў. Гэта значыць, паводле статыстыкі, хворых ПІД старэйшыя за 18 гадоў у нашай краіне проста няма. Недахоп дадзеных аб хворых прыводзіць да адсутнасці разумення паталогіі, нізкай дасведчанасці і выявляемость, дэфіцыту фінансавання, а такім чынам неадэкватнага лячэння. «Няма хворага - няма праблемы».

«90% тых імунолагаў, якія сядзяць у паліклініках, на самай справе алерголагi. Асобнай спецыяльнасці няма, ёсць толькі сумежных. Тых спецыялістаў, якія займаюцца ў Расеі праблемай імунадэфіцытам, можна пералічыць па пальцах », - падкрэслівае загадчыца аддзялення імуналогіі Расійскай дзіцячай клінічнай бальніцы Ірына Кандраценка. - «Акрамя таго, гематалогіі, пульманолагі, хірургі павінны быць дасведчаныя, што праблема ёсць. І напрыклад, перш чым дзіцяці з бронхоэкстазами адрэзаць кавалак лёгкага, трэба паглядзець імунаглабуліны ».

Адзін з яркіх прыкладаў несвоечасовай дыягностыкі - Міхайлаў Руслан з Калінінграда. Хлопчык дзевяць гадоў са сваіх адзінаццаці чакаў, пакуль яму паставяць правільны дыягназ! Пнеўманія вынікала за пнеўманіяй, хірургі паступова адрэзалі часткі лёгкіх, хлопчыка мучыў жорсткі кашаль, і ён не мог падняцца пешшу на пяты паверх свайго дома. Замяшчальная тэрапія імунаглабулінаў, якую яму прызначылі ў аддзяленні імуналогіі РДКБ, дапамагла пачаць новую, паўнавартаснае жыццё. А галоўнае - тут жа сям'я ўпершыню атрымала верны адказ на пытанне пра дыягназ: першасны імунадэфіцыт, агаммаглобулинемия з дэфіцытам У-клетак. Нягледзячы на ​​тое, што аналіз на імунаглабуліны з абуральна нізкім узроўнем на працягу пяці гадоў знаходзіўся на першай старонцы яго амбулаторнай карты.

Віялета Кожерева, прэзідэнт дабрачыннага фонду «Сланечнік»:

«Падобныя выпадкі нярэдкія. Мы радуемся, калі пасля пацверджання дыягназу ў адной з федэральных клінік і прызначэння адэкватнай тэрапіі дзеці вяртаюцца да нармальнага жыцця: пачынаюць хадзіць у школу,з радасцю бегаць на ўроках фізкультуры і заводзіць ў двары новых сяброў. Але так адбываецца не заўсёды, і ў сілу ўжо развіліся ускладненняў для многіх пацыентаў прагноз будзе несуцяшальным. Таму распрацоўка клінічных рэкамендацый дыягностыкі і тэрапіі па самай шматлікай групе імунадэфіцытам, звязаных з дэфектам гумаральнага звяна - гэта доўгачаканы для нас і жыццёва неабходны для тысяч дзяцей дакумент ».

Азнаёміцца ​​і спампаваць КР ПА дыягностыкі і лячэння хворых першасным імунадэфіцытам C парушанага гумаральнага звяна. Можна на сайце Расійскай Асацыяцыі Алерголагі і клінічнай імуналогіі.

Даведацца пра 12 насцярожваюць прыкметах ПІД, а таксама атрымаць інфармацыю пра тое, як дапамагчы дзецям з першасным імунадэфіцытам можна на сайце дабрачыннага фонду «Сланечнік».

Пакіньце Свой Каментар