Гемарагічны сіндром ў дзяцей: якія хваробы суправаджае і чым праяўляецца

Гемарагічны сіндром - паталагічнае стан, звязанае з рознымі захворваннямі і якое характарызуецца падвышанай крывацечнасцю. У дзяцей гэты сіндром разглядаецца ў рамках паняцця "гемарагічныя дыятэзы", у аснове якіх ляжаць парушэнні ў адным з звёнаў гемастазу - тромбоцітарные, коагуляционного, судзінкавага.

чым выяўляецца

Клінічная карціна гемарагічнага сіндрому адрозніваецца разнастайнасцю сімптомаў. У залежнасці ад фактараў, якія спрыяюць узнікненню крывацечнасці, вылучаюць некалькі тыпаў гэтага сіндрому:

  • васкулитно-пурпурны (выяўляецца пры захворваннях, звязаных з сістэмным микротромбоваскулитом);
  • петехиально-плямісты (суправаджае працягу тромбоцитопатий і тромбоцітопенія);
  • ангиоматозный (сустракаецца досыць рэдка, выяўляецца пры розных відах телеангиоэктазий);
  • гематомный (дыягнастуецца ў асоб, якія пакутуюць прыроджанымі коагулопатія);
  • змешаны (назіраецца пры ДВС-сіндроме, дэфіцыце фактараў згусальнасці).

Пры васкулитно-пурпурным тыпе крывацечнасці на скуры выяўляецца папулезный-гемарагічная сып.Звычайна яна размяшчаецца на сіметрычных участках канечнасцяў, паблізу суставаў. Прычым большую колькасць элементаў сыпу знаходзіцца на перыферыі, а на ўзроўні плячэй і ягадзіц яны адзінкавыя або адсутнічаюць. Часам з'яўленню высыпанняў папярэднічае сверб. На скуры ўтвараюцца папулы памерам ад 2-3 да 15 мм, схільныя да зьліцьця. Усе элементы сыпу знаходзяцца на адной стадыі развіцця і не праходзяць стадыю сіняка (не квітнеюць). Пасля сябе яны пакідаюць пігментацыю.

Скурны гемарагічны сіндром можа суправаджацца:

  • уцягваннем у паталагічны працэс суставаў (прыпухласць, боль);
  • кішачным крывацёкам;
  • другасным гемарагічным нефрытам.

Пры хваробах, якія праходзяць з петехиально-плямістым тыпам крывацечнасці, на розных участках скуры спантана або пасля мікратраўмаў з'яўляецца мелкоточечная (петехии) або плямістая (экхимозы) сып. У залежнасці ад даўнасці яе элементы могуць мець розную афарбоўку (свежыя - барвовыя, даўнія - жоўтыя). Сып паліморфных і паліхромнай, але не пакідаюць пасля сябе следу. Часам высыпанні могуць з'яўляцца на слізістых абалонках або кан'юнктыве вачэй. На гэтым фоне ўзрастае рызыка кровазліцця ў галаўны мозг.

Для ангиоматозного тыпу крывацечнасці характэрна наяўнасць ўпарта паўтаральных на працягу жыцця крывацёкаў адной і той жа лакалізацыі. Дыягностыка яго абцяжараная, якія-небудзь лабараторныя змены адсутнічаюць. Ўзнікненне парушэнняў у сістэме гемастазу звязваюць з наяўнасцю дэфекту сценкі сасудаў.

Гематомный тып крывацечнасці праяўляецца узнікненнем на розных участках крывацёкаў ўнутр тканін пры парыве сасудаў, кровазліццяў ў плеўральную і брушную паражніну, а таксама ў мазгавую тканіна. Адметнай асаблівасцю такіх крывацёкаў з'яўляецца іх адтэрмінаваных (ўзнікаюць праз пэўны час пасля ўздзеяння пашкоджвае фактару) і вялікая працягласць. Крывацёк доўга не спыняецца, і хворы губляе шмат крыві. Адукацыя гематом можа выклікаць:

  • здушэнне нервовых валокнаў;
  • пашкоджанне падлягаюць тканін;
  • грубую дэфармацыю суставаў і хранічны синовит (постгеморрагическая артрапатыя);
  • развіццё парезов і контрактур.

У маленькіх дзяцей могуць назірацца працяглыя крывацёкі з слізістай абалонкі паражніны рота (асабліва пры змене зубоў).Таксама магчымыя спантаныя крывацёку іншай лакалізацыі (насавыя, нырачныя і кішачныя).

Пры змяшаным варыянце гемарагічнага сіндрому парушэнні ўзнікаюць адначасова ў некалькіх звёнах гемастазу. Для яго характэрна спалучэнне наступных паталагічных сімптомаў:

  • высыпанні на скуры гемарагічнага характару;
  • адукацыя балючых і напружаных гематом ў розных галінах;
  • кровазліцця ва ўнутраныя органы;
  • паўторныя крывацёкі з слізістых.

Ніжэй коратка спынімся на найбольш распаўсюджаных у дзіцячай папуляцыі гемарагічных дыятэзах.

Тромбоцитопеническая пурпуру

Дадзеная паталогія можа працякаць у выглядзе першаснага гемарагічнага дыятэзу з недастатковасцю тромбоцітарные звяна гемастазу. У такіх дзяцей у крыві цыркулююць антитромботические антыцелы і адбываецца падвышанае разбурэнне трамбацытаў у селязёнцы.

Тыповымі прыкметамі захворвання лічацца:

  • наяўнасць пурпурам (гемарагічная сып на скуры, ці не сіметрычная, якая ўзнікае спантанна);
  • крывацечнасць слізістых абалонак;
  • нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві;
  • адсутнасць рэакцыі з боку лімфавузлоў і печані.

У часткі хворых тромбоцитопеническая пурпуру развіваецца другі раз:

  • ў востры перыяд інфекцыйных захворванняў;
  • пры аутоіммунных засмучэннях;
  • у выпадку інфільтрацыі касцявога мозгу бластами пры лейкозе;
  • пры наяўнасці ў арганізме масіўнай гематомы;
  • пры гиперспленизме і інш.

Тромбоцитопатии

Гэта засмучэнні гемастазу, абумоўленыя морфафункцыянальных непаўнавартаснасцю трамбацытаў пры дастатковай змесце іх у крыві. Яны могуць мець прыроджаны характар ​​або узнікаць другасна на фоне хвароб крыві, урэміі, дыфузных захворванняў злучальнай тканіны.

Спадчынныя тромбоцитопатии лічацца адной з найбольш распаўсюджаных формаў генетычна абумоўленых парушэнняў гемастазу. Пры гэтым могуць выяўляцца засмучэнні ўзаемадзеяння трамбацытаў з рэцэптарам, з сасудзістай сценкай, фактарам згусальнасці, паталогія тромбоцітарные сакрэцыі і інш. Такія трамбацыты нярэдка маюць зьніжаную здольнасць да агрэгацыі або адгезіі.

Выяўленасць клінічных праяў у гэтай катэгорыі хворых можа быць рознай. Адны з іх маюць схільнасць да нязначнай крывацечнасці, якая праяўляецца ў адукацыі сінякоў на скуры ў месцах трэння або невялікага здушэння.У іншай частцы хворых на скуры выяўляецца багатая гемарагічная сып і часта паўтараюцца крывацёку рознай лакалізацыі.


гемафіліі

Пры гемафіліі парушаная згусальнасць крыві, што прыводзіць да доўгіх крывацёкаў рознай лакалізацыі.

У аснове захворвання ляжыць прыроджаная коагулопатія, счэплены з Х-храмасомай. Звычайна хварэюць хлопчыкі, дзяўчынкі выступаюць у ролі носьбітаў паталагічнага гена. Часам у іх можа назірацца павышэнне крывацечнасці. Але калі хварэе бацька, а маці мае паталагічны ген, у дзяўчынкі таксама можа быць выяўленая гемафілія.

Дадзеная паталогія можа мець розную ступень цяжкасці. Для яе характэрны гематомный тып крывацечнасці і фарміраванне інвалідызіруюшчымі гемартрозы.

прынцыпы дыягностыкі

Дыягнаставаць наяўнасць у хворага гемарагічнага сіндрому не ўяўляе цяжкасцяў для лекара. Аднак высветліць прычыны дадзенай паталогіі і паставіць дакладны дыягназ досыць няпроста. Пры гэтым улічваюцца:

  • скаргі і гісторыя захворванні (тэрміны з'яўлення гемарагіі, аналагічная паталогія сярод блізкіх сваякоў, асаблівасці гаення ран і працягласць посттраўматычных крывацёкаў);
  • дадзеныя агляду і аб'ектыўнага абследавання (вызначэнне тыпу крывацечнасці, выяўленне павялічаных лімфавузлоў, печані або селязёнкі і інш.);
  • вынікі дадатковага даследавання.

Пры абследаванні дзіцяці з гемарагічным сіндромам выкарыстоўваюцца наступныя лабараторныя аналізы:

  • клінічны аналіз крыві і мачы;
  • тэсты, якія характарызуюць стан плазменна-коагуляционного звяна гемастазу (час згусальнасці, протромбиновое час, актываваўшы частковае тромболастиновое час, канцэнтрацыя фібрынаген, час рекальцификации плазмы);
  • тэсты, што выяўляюць парушэнні ў сасудзістай-тромбоцітарные звяне (колькасць трамбацытаў, працягласць крывацёку, рэзістэнтнасць сценкі сасудаў);
  • вызначэнне канцэнтрацыі ў крыві фактараў згусальнасці.

Найбольш важнымі скрынінгавых метаду сярод іх лічацца вызначэнне колькасці трамбацытаў у крыві, протромбинового часу, актываванага тромбопластинового часу. Яны дазваляюць высветліць, у якім звяне гемастазу маюцца праблемы і ў далейшым ўдакладніць іх характар ​​з дапамогай ацэнкі іншых паказчыкаў.


Да якога лекара звярнуцца

Пры падвышанай крывацечнасці ў дзіцяці трэба спачатку зьвярнуцца да педыятра, а пасля першаснага абследавання - да гематологу. Магчыма, спатрэбіцца кансультацыя інфекцыяніста, імунолага, генетыка, дэрматолага, стаматолага, нефралогіі, гепаталогіі або нават экстраная дапамога хірурга пры цяжкім крывацёку.

заключэнне

Ўсталяванне дакладнай прычыны гемарагічнага сіндрому і вызначэнне механізмаў яго развіцця неабходна для правядзення адэкватнага лячэння. Своечасовая пастаноўка дыягназу і карэкцыя выяўленых парушэнняў дазваляе пазбегнуць розных ускладненняў і непажаданых рэакцый у будучыні.

Глядзіце відэа: Calling All Cars: Lt. Crowley Murder / The Murder Quartet / Catching the Loose Kid

Пакіньце Свой Каментар