Хвароба Сімандс: прыкметы, прынцыпы лячэння

Хваробай Сімандс (або гипофизарной кахексіяй) называюць захворванне, якое суправаджаецца рэзкім высільваннем, нейровегетативными праявамі, хуткім старэннем і іншымі прыкметамі гипофизарной недастатковасці. Па назіраннях спецыялістаў, прыкладна ў 60% выпадкаў гэтая хвароба выяўляецца ў жанчын дзетароднага ўзросту да 40 гадоў. У пажылых жанчын і дзяўчынак да наступу менструацыі захворванне выяўляецца значна радзей. У мужчын гэтая паталогія дыягнастуецца вельмі рэдка.

Чаму развіваецца хвароба Сімандс? Якімі сімптомамі выяўляецца гэта захворванне? Як яно выяўляецца і лечыцца? Прачытаўшы гэты артыкул, вы атрымаеце адказы на гэтыя пытанні.

сімптомы

Звычайна самымі першымі прыкметамі хваробы Сімандс становяцца парушэнні ў палавой сферы:

  • аменарэя;
  • зніжэнне або поўная адсутнасць лібіда;
  • памяншэнне памераў грудзей;
  • атрафія вонкавых і ўнутраных палавых органаў;
  • адсутнасць эстрогенной актыўнасці ва похвавых вылучэннях.

Гипоталамо-гипофизарная недастатковасць пры хваробы Сімандс прыводзіць да ўзнікнення наступных праяў:

  • станчэнне, сухасць і маршчыністай скуры;
  • памяншэнне аб'ёму падскурнага тлушчу і рэзкая страта вагі;
  • пігментныя плямы на твары;
  • акроцианоз;
  • змяненне колеру саскоў і скурных пакроваў пахвіны;
  • спыненне росту валасоў у галіне Лабко і падпах;
  • тонкасць, выпадзенне і пасівенне валасоў (могуць выпадаць нават вейкі і бровы);
  • атрафія ніжняй сківіцы;
  • разбурэнне і выпадзенне зубоў;
  • неадпаведныя ўзросту старэчы аблічча.

Дэфіцыт тіреотропного гармону выклікае развіццё праяў гіпатэрыёзу:

  • дрыгаценне рук;
  • пастаянная золкасць;
  • брадыкардыя;
  • артэрыяльная гіпатанія;
  • апатычнасць;
  • завалы.

Хворыя нярэдка скардзяцца на парушэнні з боку цэнтральнай нервовай сістэмы і іншых органаў:

  • галавакружэння;
  • моцныя болі ў вобласці жывата;
  • зніжэнне фізічнай актыўнасці;
  • пагаршэнне разумовых здольнасцяў;
  • павышэнне нутрачарапнога ціску;
  • правалы ў памяці;
  • зніжэнне тэмпературы цела;
  • галюцынацыі;
  • пагаршэнне апетыту;
  • млоснасць і ваніты;
  • зніжэнне артэрыяльнага ціску;
  • пагаршэнне вастрыні гледжання;
  • парушэнні з боку слыху (аж да глухаты).

лячэнне

Каб папоўніць дэфіцыт у арганізме таго ці іншага гармону, балюча прызначаюць замяшчальную тэрапію

Мэты лячэння пры хваробе Сімандс накіраваны на ліквідацыю якія выклікалі захворванне прычын і аднаўленне гарманальнай раўнавагі. Пры выяўленні пухлін выконваюцца аперацыі па іх выдаленні. Пры інфекцыйных працэсах праводзіцца этиотропная тэрапія (напрыклад, пранцаў). Нават пасля ліквідацыі першапрычыны хваробы хвораму на працягу доўгага часу патрабуецца гормонозаместительная тэрапія.

У першую чаргу карэкцыя гармонаў накіроўваецца на ліквідацыю гипокортицизма. Пасля дасягнення жаданага выніку хвораму праводзіцца лячэнне гіпатэрыёзу, гипосоматотропизма і гипогонадизма.

Недастатковасць кары наднырачнікаў карэктуецца прызначэннем глюкокортикостреоидов (преднізолона, гідрокорцізоном, корцізона). Дазавання прэпаратаў залежыць ад цяжару гипокортицизма, а працягласць іх прыёму вызначаецца ліквідацыяй сімптомаў і нармалізацыяй вынікаў лабараторных аналізаў.

Для ліквідацыі тіреотропного недастатковасці прызначаюцца тіреоідных гармоны (левотироксин натрыю і інш.). Доза прэпарата падбіраецца ў залежнасці ад паказчыкаў ўзроўню вольнага тыраксіну.

Гипогонадизм ў жанчын карэктуецца ў залежнасці ад узросту хворай. Маладым пацыенткам прызначаюцца эстроген-гестагенные сродкі, якія прымаюцца 21 дзень з перапынкам 5-7 дзён. Найбольш эфектыўнымі аказваюцца прэпараты, якія ўключаюць у свой склад этінілэстрадіола (Дыяне-35, сілест, Новинет, марвелон, фемоден, тріквілар і інш.). Прыём толькі эстрогенных сродкаў можа рэкамендаваць жанчынам пасля гистерэктомии або дзяўчынкам да палавога паспявання (ад 8 гадоў да першых месячных).

Жанчынам пасля 40 гадоў прызначаюцца прэпараты на аснове "натуральных" эстрагенаў і эстриолов: Клімаў, Эстриол-Климонорм, Дзівіна і інш. Пасля 50 гадоў гарманальныя сродкі рэкамендуюцца толькі пры выражаных праявах менапаўзы. Іх прыём у такіх выпадках праводзіцца пад маніторынгам стану малочных залоз (УГД і маммографіі) і палавых органаў (УГД для вызначэння таўшчыні эндаметрыя), паказчыкаў Коагулограмма і функцый нырак і печані.

Для ліквідацыі гипогонадизма у мужчын прымяняюцца прэпараты на аснове андрогенов. Хлопчыкам да палавога паспявання і ў пубертатном перыядзе прызначаецца хорионический гонадотропіна, які ўводзіцца нутрацягліцава 2-3 разы на тыдзень па 1000-2000 МЕ ў спалучэнні з нізкімі дозамі андрогенов.Пасля балюча рэкамендуецца прыём прэпаратаў тэстастэрону ў выглядзе таблетак, ін'екцый або трансдермальный пластыраў і геляў. Для аднаўлення фертыльнасці тэрапія можа дапаўняцца хорионическим гонадотропіна.

На працягу ўсяго лячэння хворым з хваробай Сімандс варта выконваць адмысловую дыету і адмовіцца ад шкодных звычак. У рацыён павінны ўводзіцца бялковыя прадукты і поліненасычаныя тоўстыя кіслоты, дастатковую колькасць гародніны і садавіны. Дадаткова прызначаецца прыём полівітамінных прэпаратаў. Стравы павінны падрыхтоўваюць пры дапамозе запякання, адварвання або на пару. З рацыёну павінны выключацца саленні, марынады вэнджаніна і вострыя стравы.

прагноз

Прагнозы гэтага захворвання шмат у чым залежаць ад першапрычыны яго развіцця і своечасовасьці тэрапіі. Лячэнне пухліны, якая выклікае хвароба Сімандс, павінна праводзіцца як мага раней, так як яе рост спрыяе яшчэ большаму паразы гипоталамо-гипофизарной сістэмы.

Пры своечасовым пачатку гормонозаместительной тэрапіі хворыя могуць пражыць шмат гадоў. Пры адсутнасці лячэння вострая надпочечниковая недастатковасць прыводзіць да смерці хворага.


Да якога лекара звярнуцца

Пры рэзкім пахуданні, з'яўленні прыкмет старэння і парушэнняў з боку палавой сферы (адсутнасці менструацый, зніжэння лібіда, памяншэння грудзей і інш.) Варта звярнуцца да эндакрынолага. Пасля правядзення шэрагу даследаванняў (аналізаў крыві на гармоны, рэнтгенаграфіі чэрапа і турэцкага сядла, КТ і МРТ) лекар прызначыць лячэнне. Пры неабходнасці хворага накіроўваюць да нейрахірургу, венеролага ці фтызіятрыі.

Хвароба Сімандс суправаджаецца праявамі гипофизарной недастатковасці і прыводзіць да хуткага знясілення, старэнню і парушэнням палавой функцыі. Пры адсутнасці лячэння смерць наступае з-за вострай надпочечниковой недастатковасці. Лячэнне гэтага захворвання накіроўваецца на ліквідацыю першапрычыны паталогіі і карэкцыю гарманальнай раўнавагі.

Глядзіце відэа: My philosophy for a happy life. Sam Berns. TEDxMidAtlantic

Пакіньце Свой Каментар