Сіндром Уотерхауса-Фридериксена: сімптомы і прынцыпы лячэння

Сіндром Уотерхауса-Фридериксена ўяўляе сабой паталагічнае стан, якое характарызуецца развіццём вострай недастатковасці функцыі наднырачнікаў ў выніку трамбозу або эмбаліі надпочечниковых сасудаў. Гэта досыць рэдкая, але вельмі цяжкая хвароба, якая ўзнікае з прычыны хуткага памяншэння функцыянальных рэзерваў кары наднырачнікаў і якая мае высокую смяротнасць. Яна можа выяўляцца ў асоб рознага ўзросту, у тым ліку і ў дзяцей у перыяд нованароджанасці.

Гэты сіндром ўпершыню быў зарэгістраваны яшчэ ў 19 стагоддзі. Больш падрабязнае апісанне яго сімптомаў даў Waterhouse ў 1911 годзе на падставе сваіх назіранняў і аналізу медыцынскай літаратуры. У 1918 г. Friderichsen апублікаваў па гэтым пытанні агляд літаратуры.

сімптомы

Клінічныя праявы сіндрому Уотерхауса-Фридериксена абумоўлены востра якая ўзнікае надпочечниковой недастатковасцю, якая працякае з некаторымі асаблівасцямі. Прыкметы хваробы з'яўляюцца раптоўна і могуць развівацца за кароткі часовай прамежак (некалькі гадзін або дзён). Для гэтага сіндрому характэрна вокамгненнае працягу з высокай верагоднасцю смяротнага зыходу ўжо праз суткі пасля дэбюту першых сімптомаў.

Клінічныя праявы дадзенай паталогіі шматстайныя, асноўнымі з іх з'яўляюцца:

  • інтэнсіўныя болі ў жываце, часам - яшчэ і ў спіне;
  • млоснасць, паўторныя ваніты;
  • анарэксія;
  • ліхаманка;
  • дрыжыкі;
  • дыхавіца;
  • гемарагічная сып на скуры;
  • падзенне артэрыяльнага ціску;
  • ўзбуджэнне, дэзарыентацыя ў прасторы;
  • рэзкая слабасць;
  • страта свядомасці і інш.

Варта адзначыць, што ў чалавека могуць выяўляцца не ўсе сімптомы адначасова. Іх выяўленасць залежыць ад ступені пашкоджання і разбурэнні органа. Умоўна ў клінічнай практыцы прынята вылучаць 3 варыянту плыні хваробы:

  • з перавагай гіпатэнзіі і судзінкавага калапсу;
  • з дамінаваннем у клініцы страўнікава-кішачных засмучэнняў;
  • з выяўленымі нервова-псіхічнымі праявамі (падвышаная ўзбудлівасць, трызненне, глядзельныя галюцынацыі).

З улікам таго, што захворванне развіваецца з прычыны інфекцыйна-таксічнага шоку, яму папярэднічае цяжкае працягу інфекцыйнага працэсу з тыповымі сімптомамі. Пры гэтым звычайна выяўляюцца парушэнні, якія выступаюць у ролі этыялагічных фактараў:

  • сэптычных стан;
  • інфекцыі;
  • стрэс пасля аперацыі або родаў.

Смерць пры гэтым захворванні надыходзіць пры з'явах шоку, дэгідратаціі і ацёку лёгкіх.

прынцыпы лячэння

Каб паменшыць праявы інтаксікацыі, хвораму праводзяць інфузійных тэрапію

Пры сіндроме Уотерхаузена-Фридериксона тэрапеўтычныя мерапрыемствы павінны пачынацца неадкладна, так як дадзенае стан небяспечна для жыцця.

Лячэнне такіх хворых праводзіцца ва ўмовах стацыянара з пастаянным кантролем жыццёвых функцый, ўзроўню электралітаў і ацэнкай дынамікі паталагічнага працэсу.

У першую чаргу неабходна парэнтэральныя ўвядзенне кортікостероідов. Перавага аддаецца гідракартызон. У першыя суткі яго агульная доза складае каля 400-600 мг (часам яе павялічваюць да 1000 мг). Далейшае змяненне дозы прэпарата выконваецца індывідуальна з улікам цяжару стану і электролітных парушэнняў.

Разам з увядзеннем гармонаў для барацьбы з дэгідратаціі і з мэтай вывядзення пацыента з стану шоку праводзіцца інфузійных тэрапія. Пры гэтым уводзіцца 0,9% раствор натрыю хларыду і 5% глюкоза ў агульным аб'ёме каля 2-3 л.

Захоўваецца выяўленая гіпатэнзія з'яўляецца паказаннем для прызначэння минералокортикоидов. Для гэтага выкарыстоўваецца нутрацягліцава ўвядзенне доксы.

Пры сэпсісе для барацьбы з інфекцыяй прызначаюцца вялікія дозы антыбактэрыйных прэпаратаў.

Дадаткова праводзяцца лячэбныя мерапрыемствы, накіраваныя на кампенсацыю сардэчна-лёгачнай недастатковасці і іншых расстройстваў.

Да якога лекара звярнуцца

Пры з'яўленні пералічаных сімптомаў на фоне інфекцыйнага захворвання варта неадкладна выклікаць хуткую дапамогу. Лячэнне праводзіцца ў аддзяленні інтэнсіўнай тэрапіі пад кантролем эндакрынолага. Прызначаюцца кансультацыі неўролага, інфекцыяніста, кардыёлага, гастраэнтэролага.


заключэнне

Пры ранняй дыягностыцы і правільным лячэнні прагноз пры сіндроме Уотерхаузена-Фридериксена адносна спрыяльны, але такія пацыенты на працягу ўсяго жыцця маюць патрэбу ў замяшчальнай гарманальнай тэрапіі. Верагоднасць смяротнага зыходу пры кровазліцці ў наднырачнікі складае 50%. Без лячэння смерць надыходзіць вельмі хутка - на працягу 1-2 сутак.

Глядзіце відэа: Алег Віннік тая Пятро Інкогніто - # @) ₴? $ 0 в е Майклам Щуром # 13 with english subs

Пакіньце Свой Каментар