Рэцыдывавальны полихондрит: сімптомы, лячэнне

Рэцыдывавальны полихондрит ўяўляе сабой сістэмнае захворванне злучальнай тканіны, якое характарызуецца хранічным рэцыдывавальны цягам і выяўляецца запаленчым працэсам у храстковай тканіны з паразай розных органаў і сістэм. Клінічная карціна і плынь хваробы не маюць мер заканамернасцяў, што вызначае некаторыя цяжкасці дыягностыкі.

Дадзеная паталогія адносіцца да ліку рэдкіх. Частата яе встречаемості складае 3,5: 1 000 000. Захворванню схільныя ў аднолькавай ступені і жанчыны, і мужчыны. Пік захворвання прыпадае на ўзрост 40-60 гадоў.

сімптомы

Клінічная карціна рэцыдывавальнага поліхандрыт адрозніваецца разнастайнасцю паталагічных сімптомаў. У дэбюце хваробы яны часта з'яўляюцца неспецифичными. У чалавека з'яўляецца:

  • беспадстаўная слабасць;
  • артралгія;
  • ліхаманка;
  • страта масы цела.

Па меры прагрэсавання паталагічнага працэсу з'яўляюцца больш відавочныя прыкметы хваробы:

  • запаленне храсткоў носа і вушных ракавін;
  • пашкоджанне органа слыху і вестыбулярнага апарата;
  • поліартрыт;
  • паталогія органа зроку;
  • дэструкцыя храстковых структур гартані і трахеі;
  • васкулиты рознай лакалізацыі;
  • паражэнне сардэчна-сасудзістай і нервовай сістэмы і інш.

Па літаратурных дадзеных, найбольш раннім праявай хваробы з'яўляецца востры аурикулит. У чалавека з'яўляецца боль, пачырваненне або ацёк адной або абедзвюх вушных ракавін. Мочка вуха ў паталагічны працэс не залучаецца. Нярэдка пры гэтым парушаецца агульны стан і павышаецца тэмпература цела. Вострыя запаленчыя з'явы захоўваюцца некалькі дзён ці тыдняў. Пасля суціхання запалення вонкавае вуха становіцца друзлым і бясформенным.

У большай паловы пацыентаў на гэтым фоне дзівіцца орган слыху і раўнавагі. Пры гэтым выяўляюцца:

  • шум у вушах;
  • прыступы галавакружэння;
  • адчуванне заложенності вушэй;
  • тугавухасць.

Лічыцца, што ў аснове гэтых змяненняў ляжаць дэструктыўныя працэсы ў галіне вушной ракавіны, вонкавага слыхавога праходу, слыхавых труб і з'явы васкулита.

Для рэцыдывавальнага поліхандрыт характэрна наяўнасць артрыту. Пры гэтым дзівяцца пераважна буйныя суставы канечнасцяў, грудзіна-ключичные і грудзіна-рэберныя сучлянення. Як правіла, гэты працэс з'яўляецца асіметрычным, неэрозивным і недеформирующим.

Тыповай прыкметай хваробы лічыцца запаленне храстковай частцы носа. Звычайна яно мае вострае пачатак з пачуцця распірання ў зоне пераносся, заложенность носа, ринореи. Часта гэты працэс суправаджаецца насавымі крывацёкамі. У канчатковым выніку нос набывае Седлападобны форму з прычыны дэструкцыі яго храсткоў.

Пастаяннае праява рэцыдывавальнага поліхандрыт - паражэнне органа зроку. Пры гэтым у хворага могуць развівацца:

  • увеітаў;
  • кератоконъюнктивит;
  • эписклерит;
  • язвы рагавіцы;
  • страта гледжання.

Сур'ёзным ускладненнем дадзенай паталогіі лічыцца запаленне і дэструкцыя храсткоў трахеі і гартані, якое абумоўлівае:

  • слабым голасам;
  • кашаль;
  • дыхавіцу і прыступы ўдушша;
  • стридорозное дыханне.

З часам яно прыводзіць да стэнозу дыхальных шляхоў і іх дынамічнаму калапсу, які можа быць прычынай смяротнага зыходу.

Нярэдка пры гэтым захворванні ў паталагічны працэс залучаецца сардэчна-сасудзістая сістэма. У такім выпадку ў пацыента могуць выяўляцца:

  • анеўрызмы буйных артэрый;
  • недастатковасць аартальнага клапана;
  • артэрыяльныя або вянозныя трамбозы;
  • кардыяміяпатыі;
  • міякардыт;
  • перыкардыт;
  • параксізмальная тахікардыя.

У часткі хворых з прычыны васкулита і нейропатии чэрапных нерваў працягу хваробы ўскладняецца рознай неўралагічнай сімптаматыкай. Гэта можа быць:

  • менингоэнцефалит;
  • сутаргавыя прыпадкі;
  • полінеўрыт;
  • гемиплегия і інш.

Часам пры рэцыдывавальным полихондрите дзівяцца ныркі, што значна абцяжарвае прагноз. Таксама дрэннымі прагнастычнымі фактарамі лічацца:

  • развіццё хваробы ў маладым узросце;
  • ранняе паражэнне храсткоў носа;
  • анемія.

Варта адзначыць, што ў 25% выпадкаў дадзеная паталогія спалучаецца з рознымі аутоіммунных працэсамі:

  • рэўматоідным артрытам;
  • змяшаным захворваннем злучальнай тканіны;
  • сіндромам Шегрена;
  • сістэмнай чырвонай ваўчанкі.

асновы лячэння

Лячэнне пераважна медыкаментознае. Аснову яго складаюць глюкокортикостероиды, цытастатыкаў і прэпараты групы НПВС

Лячэнне рэцыдывавальнага поліхандрыт накіравана:

  • на памяншэнне актыўнасці працэсу;
  • дасягненне рэмісіі;
  • ліквідацыю непрыемных сімптомаў.

Для дасягнення гэтых мэтаў могуць выкарыстоўвацца:

  • кортікостероіды (Преднізолон);
  • несцероідные супрацьзапаленчыя сродкі (дыклафенаку, мелоксикам, німесулід);
  • цытастатыкаў (метотрексат, циклофосфамид);
  • біялагічныя прэпараты (инфликсимаб, этанерцепт).

Лячэнне звычайна пачынаюць з прызначэння кортікостероідов. Доза прэпарата падбіраецца індывідуальна. У цяжкіх выпадках можа праводзіцца пульс-тэрапія з увядзеннем у арганізм хворага вялікіх доз гармонаў з наступным пераходам на пероральном прыёме. Пры недастатковай эфектыўнасці такога лячэння дадаткова прызначаюцца цытастатыкаў.

У цяперашні час з'явіліся дадзеныя аб паспяховым прымяненні біялагічнай тэрапіі, на якую ўскладаюцца вялікія надзеі.

Да якога лекара звярнуцца

Лячэннем рэцыдывавальнага поліхандрыт займаецца рэўматолаг. Дадаткова прызначаюцца кансультацыі профільных спецыялістаў - кардыёлага, неўролага, ЛОР-лекара, афтальмолага, нефралогіі, гематолага.


заключэнне

Рэцыдывавальны полихондрит - цяжкае захворванне з сур'ёзным прагнозам. Яно парушае нармальную жыццядзейнасць чалавека і можа стаць прычынай смяротнага зыходу. Палегчыць стан хворых і запаволіць прагрэсаванне працэсу магчыма пры ўмове своечасовай дыягностыкі і лячэння.

Глядзіце відэа: Рэўматоідны поліартрыт з 16 гадоў (зараз ёй 79) прайшоў! Бранхіт таксама.

Пакіньце Свой Каментар