Як выяўляецца аутоіммунный полигландулярный сіндром, лячэнне

Сіндромы полигландулярной недастатковасці характарызуюцца першасным паразай адразу некалькіх перыферычных залоз унутранай сакрэцыі. У пераважнай большасці выпадкаў дадзеная паталогія мае аутоіммунных прыроду. Пры гэтым дзівяцца дзве залозы і больш адначасова, у выніку чаго ўзнікае недастатковасць іх функцыі.

З улікам иммуногенетических і клінічных асаблівасцяў у клінічнай практыцы прынята вылучаць 2 тыпу аутоіммунных полигландулярных сіндромаў (АПС). Ніжэй разгледзім іх падрабязней.

Аутоіммунный полигландулярный сіндром 2-га тыпу

АПС 2-га тыпу - полиэтиологическая паталогія індывідуальнай схільнасці. Пры сямейных формах хвароба нярэдка праяўляе сябе ў некалькіх пакаленнях. Больш схільныя да захворвання асобы жаночага полу.

Існуе сувязь гэтага сіндрому з экспрэсіяй пэўных генаў галоўнага комплексу гистосовместимости. Мяркуецца, што пры гэтым захворванні парушаецца імуналагічная талерантнасць да вавёрак некаторых унутраных органаў. Гэта прыводзіць да выпрацоўкі Т-лімфацытамі асаблівых класаў цітокіны, якія пашкоджваюць ўласныя клеткі, і запускае працэс аутоіммунного запалення.

Клінічная маніфестацыя пры АПС 2-га тыпу назіраецца нашмат пазней, чым пры АПС 1-га тыпу.Хвароба праяўляе сябе пасля 20 гадоў. Для яе характэрна спалучэнне:

  • Інсулінзалежны цукровы дыябет;
  • тиреоидита аутоіммунного генезу (часам дыфузнага таксічнага валля);
  • першаснага гипокортицизма.

Таксама пры дадзенай паталогіі часта выяўляюцца прыкметы аутоіммунного паразы іншых органаў:

  • целиакия;
  • вітыліга;
  • алапецыя;
  • В₁₂-дэфіцытная анемія.

дыферэнцыяльная дыягностыка

Дыферэнцыяльная дыягностыка аутоіммунного полигландулярного сіндрому павінна праводзіцца з іншымі захворваннямі, для якіх характэрна полиэндокринная недастатковасць. Спынімся падрабязней на некаторых з іх.

Цяжкай полиэндокринопатией з'яўляецца сіндром IPEX. Гэта спадчыннае захворванне, счэплены з Х-храмасомай. Яно характэрна для хлопчыкаў і звычайна выяўляецца ў перыяд нованароджанасці. Асноўнымі прыкметамі гэтага сіндрому з'яўляюцца:

  • імунадэфіцытны стан;
  • паражэнне тонкай кішкі з ўпартай дыярэяй і парушэннем ўсмоктвання;
  • гіпафункцыі шчытападобнай залозы;
  • цукровы дыябет;
  • гемалітычная анемія.

Таксама з паталогіяй шчытападобнай залозы, цукровы дыябет і гопогонадизмом працякае сіндром Кернс-Сейра.Ён звязаны з паталогіяй мітахандрыяльнай ДНК. У такіх хворых развіваецца прагрэсавальная цягліцавая слабасць і пігментная дыстрафія сятчаткі вачэй.

Пры сіндроме POEMS акрамя эндакрынных парушэнняў выяўляецца:

  • павелічэнне памераў ўнутраных органаў;
  • характэрныя змены скуры;
  • миелома;
  • полінейрапатыя.

У некаторых выпадках пры спалучэнні цукровага і нецукровага дыябету выяўляецца спадчынная паталогія, якая атрымала назву "сіндром Вальфраму". Для яе таксама характэрная атрафія глядзельнага нерва і глухата.

лячэнне

Каб папоўніць дэфіцыт таго ці іншага гармону, праводзяць замяшчальную тэрапію.

Аснову лячэння аутоіммунного полигландулярного сіндрому складае замяшчальная тэрапія. Аднак з улікам таго, што дзівіцца адначасова некалькі эндакрынных залоз, лячэнне праводзіцца з асцярожнасцю і мае свае асаблівасці.

  1. У першую чаргу выконваецца карэкцыя надпочечниковой недастатковасці. З гэтай мэтай прымяняюцца глюко- і минералокортикоиды.
  2. Лячэнне гіпатэрыёзу ажыццяўляецца абмежаванымі дозамі L-тыраксіну, таму што павышэнне дозы прэпарата можа справакаваць надпочечниковый крыз.
  3. У пацыентаў з гипопаратиреозом і недастатковасцю функцыі наднырачнікаў неабходна ўлічваць, што кортікостероіды негатыўна ўплываюць на ўсмоктванне кальцыя ў страўнікава-кішачным тракце.
  4. Для лячэння гипопаратиреоза выкарыстоўваюцца прэпараты вітаміна D і кальцыя.
  5. Пры скурна-слізісты кандыдозе рэкамендуецца прыём лекавых сродкаў на аснове флуканазолаў. Непажадана з гэтай мэтай выкарыстоўваць кетоконазол, так як ён прыгнятае сінтэз стэроідаў.

заключэнне

Пры адэкватнай замяшчальнай тэрапіі прагноз адносна жыцця ў такіх хворых спрыяльны. Абавязковай умовай пры гэтым з'яўляецца пастаяннае назіранне ў эндакрынолага і рэгулярнае абследаванне (не радзей 1 раз у 6 месяцаў), якое дазваляе своечасова выявіць новыя паталагічныя праявы і прадухіліць небяспечныя ўскладненні (надпочечниковый крыз, гіпаглікемія і інш.).

Пакіньце Свой Каментар