Сіндром Нэльсана: чаму ўзнікае, чым праяўляецца, як лячыць

Сіндром Нэльсана - паталагічнае стан, якое характарызуецца наяўнасцю пухліны гіпофізу і высокім узроўнем у арганізме адренокортикотропного гармона. Дадзеная паталогія развіваецца ў асоб, якія пакутуюць хваробай Иценко-Кушынга і перанеслі двухбаковую адреналэктомию (выдаленне наднырачнікаў). Па дадзеных статыстыкі частата встречаемості гэтага сіндрому вагаецца ў шырокіх межах - ад 10 да 80%. Схіляе да развіцця захворвання малады ўзрост і зыходна высокі ўзровень кортікостероідов ў сыроватцы крыві.

чым выяўляецца

Найбольш ранні і дакладны прыкмета хваробы - гіперпігментацыя скурных пакроваў і слізістых абалонак. Выяўленасць гэтага паталагічнага сімптому залежыць ад канцэнтрацыі адренокортикотропного гармона ў крыві. Пры яго узроўні больш за 1000 пг / мл у чалавека скура становіцца вельмі цёмнай, асабліва гэта прыкметна ў месцах трэння і зморшчынах. Таксама цёмную афарбоўку маюць слізістыя абалонкі, часам нават з фіялетавым адценнем. Ўмераная меланодермия выяўляецца ў пацыента пры меншай колькасці гэтага гармону ў крыві (да 500 ПГ / мл).

Не менш важным сімптомам з'яўляецца надпочечниковая недастатковасць, якая мае нестабільнае працягу.Для яе кампенсацыі патрабуюцца вялікія дозы гармонаў, што звязана з хуткай дэградацыяй глюкакартыкоідаў ва ўмовах празмернай сакрэцыі АКТГ. Пры гэтым часта ўзнікаюць надпочечниковые крызы. Яны бываюць двух тыпаў - малыя і вялікія. Для першых характэрна:

  • паступовае нарастанне слабасці;
  • адынамія;
  • гіпатэнзія;
  • дрэнны апетыт;
  • невялікая млоснасць;
  • болевыя адчуванні ў касьцях.

Вялікія надпочечниковые крызы маюць больш яркую клінічную карціну:

  • раптоўнае пачатак;
  • інтэнсіўная боль у жываце (нагадвае клініку вострага жывата);
  • млоснасць, паўторныя ваніты;
  • паслабленне крэсла;
  • выяўленая слабасць;
  • падзенне артэрыяльнага ціску;
  • сустаўныя і цягліцавыя болю;
  • павышэнне тэмпературы цела.

Наяўнасць кортикотропиномы ў арганізме вядзе да ўзнікнення неўралагічных сімптомаў. Іх выяўленасць і характар ​​вызначаюцца памерамі пухліны і кірункам яе росту. Найбольш часта сустракаюцца:

  • страта гледжання на адзін або абодва вочы;
  • выпадзенне палёў гледжання;
  • парушэнне нюху;
  • зніжэнне памяці і працаздольнасці;
  • эмацыйная лабільнасць;
  • недаверлівасць;
  • трывожнасць;
  • зацятыя галаўныя болі (цяжкасць адтоку ліквора);
  • паражэнне чэрапна-мазгавых нерваў (3, 4, 5, 6 пар) і адпаведныя праявы.

Часам пры сіндроме Нэльсана адбываецца кровазліццё ў аденому гіпофізу. Такі стан характарызуецца:

  • раптоўнай і інтэнсіўнай галаўным болем;
  • разнастайнымі неўралагічнымі праявамі;
  • прыкметамі гипоталамо-гипофизарной недастатковасці.

як лячыць

Асноўнымі напрамкамі лячэння дадзенай паталогіі з'яўляюцца:

  • зніжэнне ўзроўню адренокортикотропного гармона ў плазме крыві;
  • аднаўленне нармальнай сакраторнай функцыі гіпофізу;
  • прадухіленне далейшага развіцця опухолевого працэсу;
  • кампенсацыя недахопу гармонаў наднырачнікаў ў арганізме.

Для дасягнення гэтых мэтаў ўжываюць аператыўныя і кансерватыўныя метады.

У першую чаргу такія хворыя маюць патрэбу ў выдаленні пухліны. Пры наяўнасці микроаденомы гіпофізу перавага аддаецца малаінвазіўныя аператыўных умяшанняў з транссфеноидальным доступам. Калі пухліна мае больш буйныя памеры (макроаденома) і інвазівной рост, то для яе выдалення ўжываецца краниотомия. Пасля аперацыі рэкамендуецца апрамяненне гіпофізу.

Прамянёвая тэрапія можа выкарыстоўвацца як у комплексе з аператыўным умяшаннем, так і ў якасці самастойнага метаду лячэння микроаденом гіпофізу.

У медыкаментозным лячэнні дадзенай паталогіі можна вылучыць два важныя аспекты:

  • замяшчальная гарманальная тэрапія;
  • прыгнёт сакрэцыі АКТГ.

Усім хворым пасля выдалення наднырачнікаў прызначаецца пажыццёвая замяшчальная тэрапія минерало- і глюкакартыкоідаў. Сярод апошніх перавага аддаецца гідракартызон, кортикостерону ацэтат і Преднізолон. Дозу выкарыстоўванага прэпарата падбіраюць індывідуальна і раўнамерна размяркоўваюць на працягу ўсяго дня. Минералокортикоиды рэкамендуецца ўжываць адзін раз у суткі ў ранішнія гадзіны.

Пры парушэннях менструальнай функцыі ў жанчын і засмучэннях ў палавой сферы ў мужчын дадаткова прызначаюцца палавыя гармоны.

Для зніжэння сакрэцыі АКТГ могуць выкарыстоўвацца:

  • ципрогептадин;
  • бромокриптин;
  • вальпроатов натрыю;
  • октреотид.

Варта адзначыць, што дадзеныя аб эфектыўнасці кансерватыўнай тэрапіі пры сіндроме Нэльсана супярэчлівыя.

Да якога лекара звярнуцца

Дыягностыку сіндрому Нэльсана ажыццяўляе эндакрынолаг, лячэнне часцей праводзіцца ў нейрахірургаў. Таксама паказана кансультацыя афтальмолага.


заключэнне

Прагноз пры гэтым захворванні вызначаецца дынамікай і кірункам росту пухліны гіпофізу, а таксама ступенню кампенсацыі надпочечниковой недастатковасці. Пры стабільным плыні апошняй на фоне адэкватнай тэрапіі і адсутнасці прагрэсавання пухліннага працэсу прагноз лічыцца адносна спрыяльным. Такія асобы маюць патрэбу ў пастаянным назіранні эндакрынолага і маюць абмежаваную працаздольнасць.

Глядзіце відэа: Socio-Political Activist, Fifth Grandson of Mahatma Gandhi: Arun Manilal Gandhi Interview

Пакіньце Свой Каментар