Набытыя і аутоіммунные коагулопатія

Коагулопатія - гэта група паталагічных станаў, якія суправаджаюцца парушэннем механізмаў згусальнасці крыві. Яны могуць быць прыроджанымі (генетычнымі), набытымі або аутоіммунных. У гэтым артыкуле мы разгледзім толькі набытыя і аутоіммунные коагулопатія. Вы атрымаеце інфармацыю аб прычынах развіцця такіх паталагічных станаў, іх праявах і методыках лячэння і дыягностыкі.

Як адбываецца згортванне крыві ў норме?

Пры нармальным функцыянаванні згортвае сістэмы крыві прыпынак крывацёку ўключае ў сябе такія асноўныя этапы:

  1. Пасля пашкоджання цэласнасці крывяноснай пасудзіны (яго разрыву або надрыву) на сасудзістай сценкі фармуецца згустак з трамбацытаў. Такі працэс доўжыцца каля 5 хвілін.
  2. Прыкладна праз чвэрць гадзіны ў зоне паражэння актыўна прадукуецца фібрына, які як бы "умацоўвае" ужо які сфармаваўся тромб.
  3. Судзінкавая сценка запаивается і першасна ўтварыўся тромб становіцца лішнім. У адказ на гэта запускаецца противосвертывающий механізм, які забяспечвае растварэнне тромба і вызваленне прасвету пасудзіны ад крывянага згустку.

Пры развіцці коагулопатія вышэйапісаны працэс парушаецца на той ці іншай стадыі.

сімптомы

Праявы коагулопатія шмат у чым залежаць ад іх разнавіднасці, так як прычын развіцця аутоіммунных і набытых парушэнняў падобнага роду досыць шмат. Яны ніяк не звязаныя з генамі, палавой прыналежнасцю або узростам хворага.

  • Нярэдка такія коагулопатія правакуюцца недахопам сінтэзуе протромбіна, што выпрацоўваецца з удзелам прадукуецца ў кішачніку вітаміна Да, страўнікавага соку і жоўці.
  • Часам яны выклікаюцца інфекцыямі стрававальнага гасцінца, хваробамі печані, гіпо-і авітамінозу, аутоіммунных хваробамі, якія перашкаджаюць нармальнаму ўсмоктванню протромбіна і парушаюць працэс яго сінтэзу.

Коагулопатія спажывання правакуецца назапашваннем у крыві фібрына, які суправаджаецца паніжэньнем узроўню фібрынаген і развіццём тромбоцитопенического стану. Падобная паталогія можа назірацца пры значных кровопотерях, цяжкіх траўмах, радах або сэпсісе. Часам падобны стан выклікаецца правядзеннем аперацыі, да выканання якой хвораму не адмянілі прыём антыкаагулянтаў або гэтыя прэпараты прымаліся пацыентам ў высокіх дозах.

Асноўнымі сімптомамі набытых або аутоіммунных коагулопатія, пры ўзнікненні якіх варта неадкладна звярнуцца да спецыяліста, з'яўляюцца:

  • бледнасць;
  • сінюшнасць пэндзляў і носогубного трохвугольніка;
  • працяглы крывацёк, не спыняўся нават пасля ўжывання спіртавых настоек, ёду або раствора перакісу вадароду;
  • гематомы, правакуе нават не моцным ўдарамі;
  • сінякі на целе нявысветленага паходжання;
  • частыя крывацёкі з носа;
  • вылучэнне крыві з ўрэтры і прамой кішкі;
  • падвышаная крывацечнасць слізістых абалонак і прысутнасць кровазліццяў на іх.

Пры частых крывацёках губляюцца вітаміны групы В і жалеза. У выніку ў пацыента выяўляюцца наступныя праявы коагулопатія:

  • выпадзенне і тусклость валасоў;
  • ломкасць і расслаенне ногцевых пласцін;
  • крышэнне зубоў.

Асабліва небяспечна развіццё коагулопатія для дзяцей, бо дэфіцыт жалеза і вітамінаў выклікае парушэнні ў фарміраванні касцяной сістэмы, цягліц і суставаў.

ўскладненні

Праявай коагулопатія часта становяцца насавыя крывацёкі, якія цяжка спыніць.

Калі лячэнне і карэкцыя коагулопатія не выконваецца своечасова, то ў хворага могуць развівацца наступныя стану:

  • гемофилическая артрапатыя;
  • ДВС-сіндром;
  • крывацёку з органаў страўнікава-кішачнага гасцінца або геморроідальные вузлоў;
  • псевдоопухоль;
  • гемарагічны шок.

У цяжкіх выпадках смерць хворага пры аутоіммунных або набытых коагулопатія надыходзіць з-за масіўнай кровастраты.


дыягностыка

Западозрыць развіццё аутоіммунный або набытай коагулопатія лекар можа на падставе аналізу скаргаў пацыента, гісторыі яго асноўнага захворвання і жыцця (прысутнасць аутоіммунных захворванняў, паталогій печані, кішачніка, нырак і інш.). Самымі тыповымі "званочкі" могуць з'яўляцца такія праявы коагулопатія:

  • крывацёку з носа;
  • кровазліцця на слізістых абалонках;
  • сінякі на целе;
  • вылучэнне крыві з ўрэтры і кішачніка;
  • нарастальныя прыкметы анеміі.

Для выяўлення парушэнняў у складзе крыві і прычын іх развіцця выконваюцца наступныя даследаванні:

  • разгорнуты агульны аналіз крыві (з абавязковым вывучэннем колькасці і функцый трамбацытаў);
  • аналіз на згусальнасць крыві і працягласць крывацёку;
  • аналізы на вызначэнне ўзроўню асноўных фактараў згортвае сістэмы крыві;
  • біяхімія крыві;
  • генетычны тэст (часам).

Для выяўлення чыннікаў коагулопатія могуць прызначацца наступныя даследаванні розных органаў і сістэм:

  • рэнтгенаграфія;
  • УГД;
  • КТ;
  • МРТ.

План дыягностыкі залежыць ад канкрэтнага клінічнага выпадку і вызначаецца лекарам індывідуальна для кожнага пацыента.

лячэнне

Лячэнне ўсіх відаў коагулопатія заўсёды павінна быць комплексным. Яно накіравана не толькі на карэкцыю стану згортвае сістэмы крыві, але і на тэрапію асноўнага захворвання. Калі барацьба з правакацыйным хваробай не будзе праведзена, то і лячэнне парушэнняў згортвае сістэмы крыві наўрад ці будзе паспяховым.

Пры масіўнай кровопотере пацыента адразу ж накіроўваюць у рэанімацыю і да выратавання хворага прыцягваюць рэаніматолагаў, траснфузиологов і гематолагаў. Пры неабходнасці выконваецца хірургічная аперацыя.

Хворым з коагулопатія для ліквідацыі наяўных парушэнняў і падтрымання арганізма могуць прызначацца такія методыкі:

  • нутравенныя ўвядзенне свежазамарожаную плазмы або плазмозаменителей;
  • ўліванне тромбоцітарные масы (пры інтэнсіўным крывацёку);
  • ўвядзенне глюкокортикостероидов (дексаметазон, Преднізолон);
  • антібіотікотерапіі (пры інфекцыях);
  • хірургічнае выдаленне пухліны, апрамяненне і хіміётэрапія (пры анкалагічных недугах);
  • прыём вітамінаў Да, З і Р;
  • прыём спазмалітыкі і вазопрессоров (Но-шпа, спазган);
  • плазмаферэз для выдалення з крывянага рэчышча імунных комплексаў, якія перашкаджаюць нармальнай згусальнасці крыві;
  • хірургічныя аперацыі для ліквідацыі крыніцы крывацёку або спленэктомия;
  • прымяненне гемостаціческое губкі або гемастатычнага парашка для ран;
  • прыём прэпаратаў жалеза (Фенюльс, Сорбифер).

Пры коагулопатія пацыентам рэкамендуецца абавязковае захаванне дыеты, якая садзейнічае павышэнню ўзроўню трамбацытаў у крыві. У рацыён павінны ўключацца такія прадукты:

  • буракі;
  • радыска і рэпа;
  • краснокочанная капуста;
  • бананы;
  • ягады (асабліва фіялетавага колеру);
  • чырвоны перац;
  • манга і інш.

Для папярэджання разрэджвання крыві з рацыёну варта выключыць такія прадукты:

  • лук;
  • часнык;
  • тоўстая рыба;
  • тапінамбур;
  • апельсіны, лімоны і іншыя цытрусавыя;
  • віно з чырвоных гатункаў вінаграда;
  • алкагольныя напоі.

Акрамя гэтага, пацыенту варта абмежаваць прыём солі, адмовіцца ад ужывання тытунёвых вырабаў і імкнуцца падтрымліваць сваю вагу ў межах нормы. Цяжкія фізічныя нагрузкі таксама выключаюцца. Рэкамендуецца праводзіць мерапрыемствы па папярэджанні развіцця вірусных і бактэрыяльных інфекцый, старацца мінімізаваць верагоднасць атрымання траўмаў.

Пасля кансультацыі з лекарам у план тэрапіі можна ўключыць розныя народныя спосабы лячэння коагулопатія:

  • сок крапівы - прымаецца ў суадносінах 1: 1 з малаком па 50 мл 3 разы на дзень на працягу 2 тыдняў;
  • адвар кары каліны - 2 сталовыя лыжкі здробненага сыравіны праварваюць у 300 мл вады 30 хвілін і прымаюць па 2 сталовыя лыжкі 5 раз у дзень.

Асаблівасці тэрапіі ў дзяцей і цяжарных

Хвораму коагулопатія праводзяць пералівання свежазамарожаную плазмы або тромбоцітарные масы.

Выяўленне прыкмет коагулопатія ў дзіцячым узросце - гэта заўсёды нагода для неадкладнага звароту да спецыяліста, так як парушэнні ў згортвае сістэме крыві могуць стаць прычынай інтэнсіўнага крывацёку і смерці дзіцяці! Тэрапія такіх станаў падобная з прынцыпамі лячэння дарослых.

Барацьба з коагулопатія ў цяжарных таксама павінна пачынацца як мага раней, так як крывацёку могуць быць смяротнымі і для будучай маці, і для плёну. Звычайна цяжарным на апошніх месяцах ўводзяць глюкокортикостероиды і асаблівыя імунаглабуліны. За перыяд выношвання выконваецца 3-4 прыёму такіх прэпаратаў, а непасрэдна перад родоразрешеніе робяць яшчэ адну ін'екцыю.

Усе жанчыны з такой паталогіяй абавязкова шпіталізуюцца. Падчас родаў каля парадзіхі абавязкова павінен знаходзіцца рэаніматолаг, гематоляг або трансфузіёлаг.

Да якога лекара звярнуцца

Пры з'яўленні празмернай крывацечнасці слізістых, доўга неостанавливающихся крывацёкаў з ран, частых насавых крывацёкаў, гематом на целе трэба звярнуцца да гематологу. Пасля правядзення шэрагу дыягнастычных даследаванняў (агульнага і біяхімічнага аналізаў крыві, Коагулограмма і інш.) Лекар можа прызначыць тэрапію і парэкамендаваць лячэнне асноўнага хваробы, які выклікае збоі ў функцыянаванні згортвае сістэмы крыві, ў профільнага спецыяліста:

  • гастраэнтэролага;
  • эндакрынолага;
  • інфекцыяніста;
  • гепаталогіі;
  • анколага;
  • імунолага;
  • хірурга і інш.

Набытыя і аутоіммунные коагулопатія - гэта не толькі непрыемныя стану, якія выклікаюць парушэнне звыклага рытму жыцця, але і небяспечныя паталогіі, якія ў шэрагу выпадкаў могуць прыводзіць да развіцця гемарагічнага шоку і смерці пацыента ад інтэнсіўнага крывацёкі. Карэкцыя такіх станаў павінна пачынацца як мага раней. Асаблівая ўвага надаецца барацьбе з такімі хваробамі ў дзяцей і цяжарных, бо іх арганізм найбольш уразлівы да парушэнняў згусальнасці крыві.

Для лячэння аутоіммунных або набытых коагулопатія могуць прымяняцца як кансерватыўныя, так і хірургічныя методыкі. У абавязковым парадку праводзіцца тэрапія асноўнага захворвання, які выклікае парушэнні ў працэсе згортвання крыві.

Глядзіце відэа: go with grink part 6

Пакіньце Свой Каментар