Кроў ад крыві ...

17 красавіка - Сусветны дзень барацьбы з гемафіліяй. Ён неабходны для прыцягнення ўвагі сусветнай грамадскасці, палітыкаў, чыноўнікаў ад сферы аховы здароўя і радавога медыцынскага персаналу да праблем, з якімі штодня сутыкаюцца хворыя гэтай страшнай хваробай.

Мілена Сігаева / "Здароўе-інфо»

У свеце гэты дзень адзначылі першы раз у 1989 годзе, у Расіі - у 1996. Дата - 17 красавіка была абраная невыпадкова - у гэты дзень у 1926 году нарадзіўся стваральнік Сусветнай Федэрацыі барацьбы з гемафіліяй канадзец Фрэнк Шнайбель. У Расіі таксама існуе агульнарасійская дабрачынная арганізацыя інвалідаў «Усерасійскае таварыства гемафіліі», у якую ўваходзяць 58 рэгіянальных арганізацый. Яна была створана ў 2000 годзе.

Гемафілія А, B і C

Гемафілія А з'яўляецца самай распаўсюджанай сярод трох відаў, узнікае яна з прычыны дэфекту гена, кадавальныя сінтэз бялку - коагуляционного фактару VIII.

Гемафілія - ​​спадчыннае захворванне парушэнні згусальнасці крыві. Захворванне характарызуецца багатымі крывацёкамі з любых ран і парэзаў. Кровазліцця адбываюцца і ў суставы, і ў мяккія тканіны і ва ўнутраныя органы.Усё гэта вядзе да сур'ёзных і незваротных зменаў у касцяной і сустаўнай сістэме. Пакутуюць гемафіліяй А і B мужчыны, але перадаецца яна па жаночай лініі.

Гемафілія У ўзнікае з прычыны недастатковасці кампанента тромбопластина плазмы - фактару IX.

Гемафілія З выкліканая дэфектным фактарам крыві XI (аўтасомных рецессивная мутацыя). Гэтая форма захворвання настолькі рэдкая з'ява і яно так адрозніваецца ад двух папярэдніх формаў, што ў цяперашні час гемафілія З выключаная з агульнай класіфікацыі хваробы. Ёю хварэюць асобы обоего полу.

Як гемафілія змяніла ход сусветнай гісторыі

Адкрыццё гемафіліі, у якой верагодна яшчэ не было імя ў той час, адбылося ў глыбокай старажытнасці. Ужо ў Талмудзе, дзе былі сабраныя рэлігійна-этычных палажэнняў іудаізму II-ого стагоддзі в. Н.э., гаварылася, што дзіця мужчынскага полу не будзе схільны абразаньня, калі двое з яго братоў памерлі пасля такога ўмяшання.

Арабская лекар XII стагоддзя Албукасис апісваў сям'ю, у якой мужчыны памерлі ад вялікай кровастраты, якая рушыла за нязначнымі ранамі.

У 1803 лекар з Філадэльфіі па імені Джон Конрад Ота, канстатаваў, што існуе «некаторы схільнасць да крывацёкаў у сям'і».Ён канстатаваў, што хвароба гэтая спадчынная і што яна закранае толькі мужчын, прасачыўшы захворванне на працягу трох пакаленняў адной сям'і да 1720.

У 1828 годзе ў Універсітэце Цюрыха ўпершыню з'явілася сама назва хваробы «гемафілія».

Каралеўскай гэтую хваробу называюць з-за каралевы Вікторыі - кіраўніцы Англіяй з 1837 па 1901 гг. Яна мела апорнай ген хваробы гемафіліі. У каралевы Вікторыі нарадзілася 9 дзяцей.

Яе восьмы дзіця - сын Леапольд - быў хворы гемафіліяй, і ў яго адбываліся рэгулярныя крывацёку, якія нават апісваліся ў газеце British Medical ў 1868. Леапольд і памёр ад крывацёку ў мозг ва ўзросце 31 года. Праўда да гэтага часу ён паспеў стаць бацькам дачкі Алісы, якая таксама з'яўлялася носьбітам гена гемафіліі. Сын Алісы віконт Трематон таксама памёр ад крывацёку ў мозг у 1928 годзе.

Дзявятае дзіця Вікторыі - дачка Беатрыса выйшла замуж за князя Батэнберга, нарадзіла дачку, якая стала пасля каралевай Іспаніі - Вікторыяй Яўгеніяй. У яе нарадзілася тры сыны - усё з гэтым захворваннем, ад якога яны і памерлі. Цяперашні кароль Хуан Карлас таксама адбываецца з гэтага роду.

Яе трэцяе дзіця - таксама дачка Аліса (25 красавіка 1843 - 14 снежня 1878) - выйшла замуж за прынца (пасля вялікага герцага) Людвіга Гессенского.Менавіта яны нарадзілі дачку, якая ў далейшым выйшла замуж за Мікалая II і стала па хрышчонаму імя Аляксандрай Фёдараўнай. Менавіта на іх сыне, спадчынніку Аляксандры, хворым гемафіліяй, і спынілася гісторыя расейскага імпэрыялізму. Спынілася не без дапамогі Рыгора Распуціна, які стаў аказваць вялікі ўплыў на царскую сям'ю, менавіта дзякуючы свайму дару спыняць крывацёку хворага дзіцяці. Дзеянне гіпнозу аказвала заспакаяльнае ўплыў на маленькага Аляксандра, і кроў спынялася. Атрымалася, што хвароба гемафілія была адным з фактараў, якія змянілі ход не толькі расейскай, але і сусветнай гісторыі.

Лекі ад гемафіліі

Пачаўся XX стагоддзе, лекары сталі праводзіць даследаванні для выяўлення прычыны гемафіліі. Да таго часу, яны лічылі, што крывяносныя пасудзіны хворых гемафіліяй людзей былі проста занадта нетрывалыя. На працягу 1930 гады лекары падазравалі ў гемафіліі анамаліі трамбацытаў. Затым у 1937 году Патэк і Тэйлар, два лекары з Гарварда, выявілі, што яны здолелі выправіць праблему несвертываемости крыві, дадаючы ў кроў субстанцыю крывяной плазмы. Яе назвалі антигемофильный глабулін (АГГ).У 1944 годзе доктар Паўлоўскі, лекар з Буэнас-Айрэса, прыступіў да лабараторнага тэсту, у рамках якога кроў аднаго хворага гемафіліяй выправіла праблему згусальнасці іншага і наадварот. У чым не здагадваўся вучонага было проста двое хворых, у кожнага з якіх не хапала двух розных пратэінаў: фактару VIII і фактару IX. Гэта дазволіла іншым даследчыкам, ў 1952 пацвердзіць, што гемафілія A і гемафілія B - дзве прынцыпова розныя хваробы.

У Расіі гемафіліяй хварэюць 15000 чалавек, у свеце - каля 300.000 чалавек.

На працягу 1960 году былі ідэнтыфікаваныя і названыя фактары згусальнасці крыві. Яшчэ ў пачатку 1960 гадоў хворым гемафіліяй лячылі з дапамогай натуральнай крыві ці плазмай. На жаль, гэтых прадуктаў было недастаткова, каб спыніць сур'ёзныя крывацёку. Большая частка сур'ёзна хворых людзей паміралі ў дзяцінстве ці ў сярэднім узросце. Часцей за ўсё гэта было, калі крывацёку закраналі жыццёва-важныя органы, галоўным чынам мозг, а таксама, калі крывацёку з'яўляліся пасля хірургічнага ўмяшання або траўматызму. Ды і выжылым была прыгатаваная не вельмі шчаслівы лёс - яны часта станавіліся інвалідамі ў выніку ўнутраных крывацёкаў.Плюс да ўсяго, ціск у цягліцах з-за багатых унутраных крывацёкаў прымушала хворых трываць неймаверныя пакуты.

У 1960 году доктар Джудзіт Грэма Пул распрацавала методыку фракцыянавання крыві, што дазволіла атрымаць криопреципитат (фактар ​​згортвання крыві VIII). Доктар даказала, што халадцападобнае субстанцыя, якая знаходзілася на паверхні вышэй замарожанай плазмы, была багатая фактарам VIII. Упершыню, лекарам атрымалася дастаць столькі фактару згортвання VIII, што стала магчыма правядзенне аперацый.

Пасля да канца 60-ых - у пачатку 70-ых гадоў з'явіліся канцэнтраты фактару VIII і фактару IX. Прычым, канцэнтраты былі ў выглядзе парашка і маглі захоўвацца на хаце і выкарыстоўвацца на патрэбу. Для хворых гэта стала сапраўднай рэвалюцыяй: яны больш не мелі патрэбу ў бальніцах, ім можна было падарожнічаць і весці нармальнае жыццё. І так было да таго моманту, пакуль разам з прэпаратам не сталі распаўсюджвацца вірусы, якія перадаюцца па крыві, такія як гепатыт C і ВІЧ-інфекцыя, у выніку чаго вялікая колькасць хворых гемафіліяй падвергліся заражэнню.

У 90-ых гадах мінулага стагоддзя, дзякуючы сучасным тэхналогіям, прэпараты для хворых гемафіліяй сталі вырабляцца больш бяспечным спосабам, што дало людзям пэўную надзею.

Некаторыя навукоўцы сцвярджаюць, што ў цяперашні час мы стаім на парозе магчымага лячэння гемафіліі B шляхам геннай тэрапіі. Але нават дзякуючы існуючым лекаў дзеці ў развітых краін, народжаныя з гэтай жудаснай хваробай, могуць спадзявацца на доўгую і паўнавартасную жыццё. На жаль, такіх у свеце толькі 25%. Астатнім жа няшчасным наканавана пакуты або ранняя смерць. У Расіі толькі палова хворых гемафіліяй забяспечаны неабходнымі лекамі.

Глядзіце відэа: Віцебск далучыўся ды «Сусветнага дня ДАНАРЫТ Крыві» ()

Пакіньце Свой Каментар