MALT-лимфома страўніка

захворванне

Лимфома маргінальнай зоны, асацыяваная са слізістымі (MALT) складае ~ 7% усіх неходжкинских лімфа. Працэс можа узнікаць у любых экстранодальных зонах, але большую частку (траціна ўсіх выпадкаў) складаюць лимфомы страўніка. Дакладная захворванне для Еўропы дакладна не вядомая па прычыне адрозненні класіфікацыйных сістэм, якія выкарыстоўваюцца ў розных краінах.

дыягназ

Клінічна MALT- лимфома страўніка выяўляецца неспецыфічнымі сімптомамі, якія прыводзяць пацыента на эндаскапічнае даследаванне. Пры ЭГДС як правіла вызначаецца неспецыфічны гастрыт ці язвавы дэфект слізістай з нетыповымі для простай пептычнай язвы самавітымі структурамі.

Дыягназ усталёўваецца на падставе иммуноморфологического даследаванні матэрыялу гастробиопта [III, A]. Наяўнасць актыўнай Helicobacter pylori інфекцыі павінна быць пацверджана иммуногистохимияески або з дапамогай уреазным дыхальнага тэсту.

Для выяўлення пацыентаў з малаверагодным адказам на антыбактэрыйную тэрапію ў дадатак да стандартнага иммуноморфологическому даследаванню пажадана дадатковае вызначэнне t (11; 18) метадам FISH [III, B].

Стадирование і фактары рызыкі

Першасная дыягностыка павінна ўключаць ЭГДС з множнымі біяпсіі слізістых страўніка, дванаццаціперснай кішкі, гастроэзофагиального пераходу і любых падазроных участкаў.

Ультрагукавое даследаванне паказана для выключэння паразы рэгіянальных лімфавузлоў і інфільтрацыі сценкі страўніка [III, A].

Комплекснае абследаванне павінна ўключаць агульны аналіз крыві з падлікам формулы, біяхімічны аналіз крыві з вызначэннем ўзроўню ЛДГ і бета2- микроглобулина, кампутарную тамаграфію грудной клеткі, брушной поласці і таза, а таксама даследаванне аспирата і трепанобиоптата касцявога мозгу [IV, C].

Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ) мае невялікую дыягнастычную каштоўнасць і неабходнасць прымянення метаду сумніўная (IV, D).

лячэнне

Эрадикационная антихеликобактерная антібіотікотерапіі лічыцца стандартам першай лініі тэрапіі лакальных (абмежаваных страўнікам) H. Pylori- пазітыўных MALT- лімфа [II, A]. Магчыма прымяненне любых эрадикационных рэжымаў з даказанай эфектыўнасцю. Пры няўдачы першаснай эрадикационной антихеликобактерной тэрапіі магчыма выкарыстанне ўскладненых трох-і чатырохкампанентнай схем, якія ўключаюць антыбіётыкі і інгібітары пратонны помпы.

Эрадікаціі H.Pylori можа спрыяць рэгрэсіі лимфомы і доўгага кантролі хваробы ў большасці пацыентаў. Час да наступлення рэмісіі можа вагацца ад некалькіх да 12 месяцаў. Такім чынам, у пацыентаў, якія дасягнулі клінічнай і эндаскапічнай рэмісіі, разам з эрадікаціі H. Pylori, але якія маюць резидульные гісталагічныя прыкметы лимфомы мае сэнс вытрымаць інтэрвал як мінімум 12 месяцаў перад пераходам на іншую тэрапію [III, B]. Персистенция моноклональных У-лімфацытаў пасля поўнай гістологіческое рэгрэсіі лимфомы была паказана ў многіх даследаваннях, прысвечаных маніторынгу пацыентаў пасля антыбактэрыйнай тэрапіі. У падобных выпадках рэкамендуецца тактыка чакальна назірання ( «watchful waiting»), а актыўная процівоопухолевой тэрапія (гл. Ніжэй) павінна быць пакінута для сымптаматычным або прагрэсіўных формаў хваробы.

У H. Pylori негатыўных выпадках, у таксама пры адсутнасці эфекту ад першаснай антыбактэрыйнай тэрапіі, у залежнасці ад стадыі захворвання, паказана ўжыванне прамянёвай або сістэмнай хіміятэрапіі. Хірургічны метад не паказаў пераваг у параўнанні з больш кансерватыўнымі метадамі ў некалькіх даследаваннях.Пры III стадыяў за H. Pylori- негатыўных сітуацыях і акалічнасцях персистировании лимфомного клона пасля эррадикационной антібіотікотерапіі высокаэфектыўная прамянёвая монотерапіі (СОД 30-40 Гр, 4 тыдні) на вобласць страўніка і перигастрия [III, B].

Для пацыентаў з распаўсюджаным працэсам паказаная сістэмная хімія-і / або іммунотерапія тэрапія (з ужываннем тэрапеўтычных анты-CD20- моноклональных антыцелаў) [III]. Толькі некаторыя асобныя прэпараты і рэжымы былі пратэставаныя спецыяльна для MALT-лимфомы.

Аральныя алкилирующие агенты (циклофосфан і хлорамбуцил), а таксама аналагі нуклеатыдаў (флударабин і кладрибин) паказалі высокую эфектыўнасць у кантролі хваробы. Проціпухлінных актыўнасць ритуксимаба была даказаная ў даследаваннях II фазы і эфектыўнасць прэпарата ў камбінацыі з хлорамбуцилом даследуецца, а цяперашні час у рандомізірованный даследаваннях. На дадзены момант у літаратуры адсутнічаюць дастаткова доказаў перавагі таго ці іншага прэпарата або рэжыму, аднак варта ўлічваць, што тэрапія пурынавых аналагамі асацыяваная з падвышанай рызыкай развіцця другасных меилодисплазий.Агрэсіўныя антрациклин- змяшчаюць рэжымы рэкамендуюцца да ўжывання толькі ў выпадках хваробы з агрэсіўным цячэннем і вялікай пухліннай масай.

Дыфузная У-клеткавая лимфома страўніка павінна быць лечена ў адпаведнасці з рэкамендацыямі, распрацаванымі для першасных дыфузных У-клеткавых лімфы іншых лакалізацый.

Ацэнка эфектыўнасці лячэння і назіранне

У аснове назірання ляжыць строгае рэгулярнае эндаскапічнае даследаванне страўніка з шматразовымі біяпсіі. На жаль, інтэрпрэтацыя якасці резидуальных лімфоідных інфільтратаў вельмі складаная, паколькі выразныя гісталагічныя крытэрыі марфалагічнай рэмісіі на сапраўдны момант адсутнічаюць. Першая ЭГДС павінна быць праведзена праз 2-3 месяцы пасля заканчэння тэрапіі для пацверджання эррадикации H. Pylori; далей для маніторынгу гістологіческое рэгрэсіі лимфомы даследаванне павінна паўтарацца як мінімум двойчы ў год на працягу першых 2-х гадоў.

MALT-лимфома страўніка адрозніваецца лімітаваных здольнасцю да дыстанцыйнага метастазірованія і гістологіческое трансфармацыі. Магчымыя Транзістарныя лакальныя рэцыдывы, якія маюць тэндэнцыю да самаабмежаваньня (самокупированию), асабліва пры адсутнасці реинфицирования H. Pylori.

У выпадках персистирующей, але стабільнай резидуальной хваробы або гісталагічныя рэцыдывах (без наяўнасці аддаленых метастазаў і / або эндаскапічныя выразнай пухліны) можа быць прыменена тактыка «сачы і чакай» [IV, C]. Пацыенты, аднак, павінны знаходзіцца пад строгім кантролем і рэгулярна праходзіць эндаскапічнае і агульнае клінічнае (УГД, рэнтген, даследаванне крыві) як мінімум 1 раз у год.

Глядзіце відэа: Лімфоідная сістэма слізістых - MALT - VLC

Пакіньце Свой Каментар