Сіндром Гудпасчера: як выяўляецца і чым лячыць

Сіндром Гудпасчера - гэта захворванне з групы сістэмных васкулитов, якое характарызуецца пераважнай паразай капіляраў нырак і лёгкіх з развіццём гломерулонефрытах і гемарагічнага пневмонита. На шчасце, гэта вельмі рэдкая паталогія - частата захворвання ёю складае 1: 1000000. Хварэюць пераважна маладыя мужчыны - пік захворвання прыпадае на ўзрост ад 15 да 30 гадоў, радзей сіндром ўпершыню ўзнікае ў асоб сталага ўзросту - у 50-60 гадоў.

Упершыню апісаны сіндром Гудпасчера патафізіялогіі з Амерыкі E. Goodpasture амаль стагоддзе таму - у 1919 годзе. У літаратуры можна сустрэць шэраг сінонімаў дадзенай паталогіі, а менавіта: ідыяпатычнай гемосидероз лёгкіх з нефрытам, гемарагічная пнеўманія з нефрытам, лёгачныя крывацёкі з гломерулонефрытах, гемарагічны легочно-нырачны сіндром і некаторыя іншыя.

Пра тое, чаму ўзнікае сіндром Гудпасчера, аб клінічных праявах, прынцыпах дыягностыкі і лячэння гэтай паталогіі вы даведаецеся з нашага артыкула.

Клінічныя праявы і прынцыпы дыягностыкі

Як правіла, пачатак захворвання вострае:

  • павышаецца тэмпература цела;
  • з'яўляецца дыхавіца;
  • развіваецца кровохарканье (вылучаецца мокрота, афарбаваная ў чырвоны колер) або прафузны лёгачнае крывацёк.

Да гэтых сімптомаў могуць дадацца:

  • кашаль;
  • болі ў грудной клетцы;
  • зніжэнне масы цела хворага.

Пры выслухванні (аўскультацыі) лёгкіх на дадзеным этапе лекар выявіць:

  • бранхіяльнае дыханне;
  • вялікая колькасць звонкіх вільготных хрыпаў ў ніжніх, а часам і ў сярэдніх аддзелах абодвух лёгкіх, прычым колькасць хрыпаў павялічваецца пры кровохарканьі і адразу ж пасля яго;
  • перкуторного гук скарочаны;
  • частата дыхальных рухаў перавышае нармальныя значэння.

Рэнтгенаграфія лёгкіх пры гэтым пакажа:

  • мелкосетчатую дэфармацыю лёгачнага малюнка;
  • мноства ачагоў ці нават зліўных участкаў зацямнення ў сярэднім і ніжнім аддзелах абодвух лёгкіх.

Адначасова з лёгачнай сімптаматыкай або праз некаторы час пасля яе ўзнікнення ў хворага выяўляюцца змены ў аналізе мачы, якія дазваляюць дыягнаставаць хутка прагрэсавальны гломерулонефріт:

  • протеинурия (бялок);
  • гематурыі (эрытрацыты, то ёсць кроў);
  • цилиндрурия (цыліндрычны эпітэлій);

і, як следства, недастатковасць функцыі нырак. У крыві павышаецца ўзровень рэшткавага азоту, што таксама сведчыць аб парушэнні функцыі нырак.У некаторых хворых (прыкладна ў 1 з 10) хвароба дэбютуе менавіта з сімптомаў гломерулонефрытах, без прыкмет паразы лёгкіх.

Лёгачныя крывацёкі і гематурыі неўзабаве прыводзяць да развіцця жалезадэфіцытнай анеміі, якая значна пагаршаецца пры нырачнай недастатковасці.

У некаторых хворых мае месца гіпертэнзія, прырода якой, як правіла, таксама нырачная.

У шэрагу выпадкаў захворванне суправаджаецца:

  • выяўленай агульнай слабасцю;
  • болем у цягліцах і суставах;
  • перыферычнымі ацёкамі;
  • кропкавымі кровазліццямі на скуры і слізістых абалонках;
  • кровазліццямі ў сятчатку;
  • сімптомамі перикардита.

Агульны аналіз крыві выявіць:

  • высокую СОЭ;
  • лейкацытоз;
  • зніжэнне ўзроўню гемаглабіну і эрытрацытаў (анемію).

Біяхімічны аналіз крыві пакажа:

  • высокі ўзровень мачавіны і креатініна, серомукоида;
  • паніжаны - жалеза.

У агульным аналізе мокроты ў колькасцях, значна перавышаюць нармальныя паказчыкі, будуць выяўленыя:

  • эрытрацыты;
  • сидерофаги;
  • гемосидерин.

Найбольш верагодным дыягнастычным прыкметай з'яўляецца выяўленне ў сыроватцы крыві антыцелаў да базальным мембранах ныркі.

Марфалагічна пацвердзіць або абвергнуць дыягназ "сіндром Гудпасчера" можна шляхам правядзення біяпсіі нырак або лёгкіх.

На самай справе дыягнаставаць гэтую паталогію досыць няпроста ў сувязі з яе нераспаўсюджвання, дрэнны інфармаванасцю лекараў і малодоступным асноўных метадаў, якія дазваляюць пацвердзіць дыягназ. Западозрыць яе варта ў выпадку развіцця пнеўманіі, якая суправаджаецца кровохарканьі і якая спалучаецца з гломерулонефрытах, у мужчыны маладога ўзросту, асабліва які перахварэў на грып А2.

дыферэнцыяльная дыягностыка

У 10% хворых сіндром Гудпасчера дэбютуе сімптомамі гломерулонефрытах.

Клінічна сіндром Гудпасчера можа нагадваць працягу наступных захворванняў:

  • шматлікіх сістэмных васкулитов (у прыватнасці, гранулематоз Вегенера, вузельчыкавага полиартериита, гемарагічнага васкулита і іншых);
  • сістэмнай чырвонай ваўчанкі з пневмонитом;
  • пнеўманій бактэрыяльнай і віруснай прыроды, якія суправаджаюцца кровохарканьі;
  • рака лёгкіх;
  • туберкулёзу лёгкіх;
  • Бронхаэктатычная хваробы;
  • ізаляванага лёгачнага гемосидероза.

Галоўны адметны прыкмета - антыцелы да базальным мембранах, якія выяўляюцца выключна пры сіндроме Гудпасчера.

Заключэнне і прагноз

Сіндром Гудпасчера характарызуецца спалучэннем гемарагічнага пневмонита і гломерулонефрытах. Дакладныя прычыны яго развіцця невядомыя, мяркуецца генетычная схільнасць, а таксама сувязь з віруснымі (асабліва на грып), бактэрыяльнымі інфекцыямі, курэннем, прыёмам лекавых прэпаратаў ці уздзеяннем на арганізм некаторых прамысловых шкоднасцяў.

Гэта захворванне мае аутоіммунных прыроду - ўтворацца антыцелы да базальным мембранах клубочкам нырак і альвеол.

Праяўляецца кровохарканьі або лёгачным крывацёкам, зменамі ў аналізе мачы, характэрнымі для гломерулонефрытах, а таксама побач сімптомаў, якія сведчаць аб дыхальнай і нырачнай недастатковасці.

Галоўнае ў дыягностыцы - выяўленне ў крыві антыцелаў да базальным мембранах клубочкам, асноўныя метады лячэння:

  • спалучэнне цытастатыкаў і глюкакартыкоідаў;
  • пералівання крыві;
  • плазмаферэз;
  • пры тэрмінальнай нырачнай недастатковасці - гемадыяліз і трансплантацыя ныркі.

Прагноз для жыцця пры сіндроме Гудпасчера неспрыяльны:

  • Без адэкватнага лячэння пераважная большасць хворых (3 з 4-х) гіне на працягу паўгода з моманту з'яўлення першых сімптомаў.
  • Своечасова пачатая тэрапія падаўжае жыццё чалавеку, але не значна - як правіла, смерць надыходзіць на працягу 6 месяцаў - 3 гадоў ад дыхальнай або нырачнай недастатковасці.
  • Некаторыя хворыя гінуць адразу ж пры дэбюце сіндрому Гудпасчера ад прафузным лёгачнага крывацёку.
  • Апісаны адзінкавыя выпадкі спантанных рэмісій дадзенай паталогіі.

Да якога лекара звярнуцца

Пры падазрэнні на сіндром Гудпасчера неабходна кансультацыя рэўматолаг. Акрамя таго, спатрэбяцца агляды нефралогіі і пульмонолога. Пры крывацёках патрабуецца тэрміновае хірургічнае ўмяшанне.

Даклад спецыяліста на тэму "Сіндром Гудпасчера, алгарытмы лабараторнай дыягностыкі":

Глядзіце відэа: Лячэнне гастрыту, эрозій і язваў ў страўніку? Як вылечыць гастрыт, гастродуоденит, язвавую хваробу?

Пакіньце Свой Каментар