Хвароба Такаясу: сімптомы і лячэнне

Хвароба Такаясу - гэта сістэмнае захворванне, якое характарызуецца гранулематозные запаленнем сценкі аорты і яе адгалінаванняў, прыводзіць да стенозированию гэтых сасудаў і парушэння сілкавання кровоснабжаемых iмi органаў. Хвароба мае і некалькі іншых назваў: артэрыіт або аортоартериит Такаясу, неспецыфічны аортоартериит, хвароба адсутнасці пульса, панартериит множны аблітэрацыйны, сіндром дугі аорты - усё гэта назвы адной і той жа паталогіі.

Гэта сур'ёзнае і, на жаль, мала шматлікім дактарам захворванне, якое з-за несвоечасовай дыягностыкі можа прывесці да смерці чалавека. На шчасце, сустракаецца яно рэдка (у розных краінах распаўсюджанасць яго вар'іруецца ад 2 да 15 выпадкаў на 1 млн насельніцтва), аднак распаўсюджана паўсюдна, у тым ліку і ў Расіі. Пакутуюць ім пераважна жанчыны (з 10 асоб з такім дыягназам 9 - менавіта прадстаўніцы прыгожага полу) узростам маладзейшых за 50 гадоў, прычым больш за 2/3 выпадкаў хваробы прыпадае на малады ўзрост - да 20-30 гадоў. У пажылых асоб хвароба Такаясу не развіваецца.

З нашага артыкула вы даведаецеся пра тыпы, прычынах і механізме развіцця аортоартериита Такаясу, аб клінічных праявах гэтай паталогіі, метадах яе дыягностыкі і прынцыпах лячэння.

Прычыны і механізм развіцця захворвання

Галоўную ролю ў механізме развіцця гэтага захворвання гуляе аутоіммунный працэс.

Сёння даследнікі ўсё яшчэ працягваюць вывучаць пытанне пра этыялогію хваробы Такаясу - з упэўненасцю назваць прычыны яе развіцця яны пакуль не могуць.

  • Магчыма, маецца сувязь аортоартериита з інфекцыямі, перанесенымі чалавекам раней. У прыватнасці, гаворка пра такія бактэрыя, як стрэптакокі і мікабактэрый туберкулёзу. Аднак у многіх выпадках дадзенай паталогіі ніякай інфекцыйны фактар ​​выявіць не ўдаецца.
  • Верагодна, мае ролю генетычная схільнасць да захворвання. Да такой высновы навукоўцы прыйшлі, выявіўшы яго ў монозиготных блізнят. Таксама ў карысць дадзенай тэорыі кажуць факты пераважнай захворвання менавіта маладых жанчын і выяўлення ў асоб, якія пакутуюць хваробай Такаясу, вызначаных антыгенаў гистосовместимости.

Вядучая роля ў патагенезе гэтага захворвання належыць аутоіммунный працэсу, які бярэ свой пачатак, хутчэй за ўсё, у дробных сасудах, якія забяспечваюць крывёю посуд буйныя (аорту і яе галіны). У крыві павышаецца ўзровень імунаглабулінаў G і A, расце і канцэнтрацыя камлементу.Абалонка запалёнай сасудзістай сценкі паступова пазбаўляецца цягліцавага пласта, патаўшчаецца і замяшчаецца злучальнай тканінай, што прыводзіць да звужэння прасвету пасудзіны. Калі ж запаленне прагрэсуе хутчэй, чым утворыцца гэтая тканіна, сценка пасудзіны ў пэўных месцах вытанчаецца і мешкообразно выпінаецца - фармуецца анеўрызма.

прынцыпы дыягностыкі

Асіметрыя пульса на левай і правай прамянёвых артэрыях - адзін з характэрных сімптомаў дадзенай паталогіі.

Працэс пастаноўкі дыягназу ўключае ў сябе 4 паслядоўна змяняюць адзін аднаго этапу: збор лекарам скаргаў хворага і дадзеных анамнезу, аб'ектыўнае абследаванне, лабараторную і інструментальную дыягностыку.

Скаргі і анамнез

Тут маюць значэнне усе суб'ектыўныя сімптомы, якія адзначае хворы. Асабліва важныя слабасць у канечнасцях, хуткая іх стамляльнасць, золкасць пэндзляў і гэтак далей. Гаворачы аб анамнезе, важна ўдакладніць, як даўно (у якім узросце) упершыню паўсталі гэтыя сімптомы, якая іх дынаміка на працягу перыяду хваробы, якія фактары правакуюць іх з'яўленне і што дапамагае палепшыць стан. Не варта забываць і пра спадчыннасці - удакладніць,ці маюцца падобныя сімптомы ў блізкіх сваякоў хворага, магчыма, у каго-небудзь з іх дыягнаставана тая ці іншая рэўматалагічным паталогія.

Ацэнка аб'ектыўнага статусу

Лекар западозрыць у пацыента менавіта хвароба Такаясу, калі выявіць такія аб'ектыўныя сімптомы дадзенай паталогіі:

  • асіметрыя пульса на левай і правай плечавых і прамянёвых артэрыях альбо поўнае яго адсутнасць на адной з бакоў (асіметрыя будзе больш выяўлена пры паднятых уверх прамых руках);
  • розніца ціску на плечавых і / або сцегнавых артэрыях (у залежнасці ад таго, якія менавіта посуд здзіўлены);
  • шум пры аўскультацыі (выслухванні) здзіўленага пасудзіны.

Пры ўцягванні ў паталагічны працэс іншых органаў, вядома, будуць выяўленыя і адпаведныя аб'ектыўныя сімптомы.

лабараторная дыягностыка

Пацыенту могуць быць рэкамендаваныя такія лабараторныя метады даследавання:

  • агульны аналіз крыві (якія-небудзь спецыфічныя змены ў ім адсутнічаюць; хутчэй за ўсё, выявіцца анемія лёгкай або сярэдняй ступені цяжкасці, павышэнне ўзроўню трамбацытаў, а ў выпадку калі даследаванне праводзіцца ў першай стадыі хваробы, то і невыраженный лейкацытоз ў спалучэнні з СОЭ вышэй за норму) ;
  • агульны аналіз мачы (калі артэрыі нырак ня здзіўлены, то паталагічныя змены ў ім адсутнічаюць; ў зваротным жа выпадку ў мачы могуць вызначацца бялок, эрытрацыты і іншыя элементы, якіх у норме там быць не павінна);
  • біяхімічны аналіз крыві (можа быць павышана канцэнтрацыя ў ёй С-рэактыўнага бялку (прыкмета запаленчага працэсу ў арганізме), гармона рэнін (прыкмета таго, што пакутуюць ныркі), а таксама дыягнаставана диспротеинемия, зніжэнне канцэнтрацыі халестэрыну);
  • імуналагічныя даследаванні (могуць быць выяўленыя пэўныя антыгены сістэмы HLA, а таксама падвышанае ўтрыманне ў крыві імунаглабулінаў).

Метады інструментальнай дыягностыкі

У залежнасці ад клінічнай сітуацыі пацыенту будуць рэкамендаваныя такія даследаванні:

  • Дуплекснае сканаванне артэрый (выяўляецца звужэнне прасвету пасудзіны);
  • рэнтгенаграфія органаў грудной клеткі (якая праводзіцца на трэцяй стадыі, яна дапамагае выявіць пашырэнне цені аорты, лінію кальцификации, невыразнасць контураў аорты і рэбраў (апошняе - з прычыны развіцця коллатерального кровазвароту), прыкметы лёгачнай гіпертэнзіі, павелічэнне цені сэрца ў памерах (кардиомегалию));
  • ангіяграфія (гэта так званы залаты стандарт дыягностыкі дадзенай паталогіі, які, аднак, паступова змяняе больш новы высокоинформативный метад даследавання - лічбавая субтракционная ангіяграфія);
  • кампутарная тамаграфія (дазваляе вымераць таўшчыню сценкі здзіўленых сасудаў, выявіць ўчасткі кальцификации, выявіць тромбы, анеўрызмы; прымяняецца і з мэтай назірання змяненняў у сасудах з цягам часу - у дынаміку; варта адзначыць, што посуд сярэдняга дыяметра пры дапамозе гэтага метаду дыягностыкі візуалізуецца не вельмі добра );
  • МРТ-ангіяграфія (пры дапамозе гэтага метаду даследаванні выяўляюцца ўчасткі патаўшчэнні сценкі аорты і буйных яе галін; кальцифицированные посуд практычна не візуалізуецца);
  • реоэнцефалография (РЭГ; выяўляюцца парушэнні кровазабеспячэння галаўнога мозгу);
  • пазітронна-эмісійная тамаграфія, або ПЭТ (адносна новы, перспектыўны метад дыягностыкі).

дыягнастычныя крытэры

Больш за 20 гадоў таму былі распрацаваны крытэрыі, якія дазваляюць пацвердзіць ці абвергнуць наяўнасць у хворага неспецыфічнага аортоартериита:

  • ўзрост пацыента ў пачатку захворвання менш за 40 гадоў;
  • перамежная кульгавасць; пачуццё дыскамфорту, слабасці, стомы ў цягліцах верхніх або ніжніх канечнасцяў, якое ўзнікае пры руху;
  • паслабленне пульса на плечавых (або на адной з іх) артэрыях;
  • розніца артэрыяльнага ціску на плечавых артэрыях больш за 10 мм рт. ст .;
  • шум пры аўскультацыі над подключічную артэрыяй (адной або абедзвюма) альбо брушным аддзелам аорты;
  • змены, выяўленыя пры правядзенні артериографии (факальнай звужэнне альбо закаркаванне прасвету аорты ці яе галін, не звязаныя з атэрасклерозам або іншыя падобныя яму прычынамі).

Калі ў пацыента вызначаюцца як мінімум 3 з вышэйпералічаных сімптомаў, яму выстаўляецца дыягназ "хвароба Такаясу".

прынцыпы лячэння

Каб ліквідаваць абвастрэнне хваробы, пацыенту прыйдзецца шпіталізаваць ў рэўматалагічным стацыянар.

Калі балюча дыягназ толькі усталяваны і ён мае патрэбу ў падборы адэкватнага лячэння, яго шпіталізуюць у рэўматалагічным аддзяленне стацыянара. Таксама ў стацыянарным лячэнні маюць патрэбу асобы з абвастрэннем хваробы Такаясу ці ж у выпадку развіцця яе ускладненняў. У перыяд паміж абвастрэннямі, калі стан хворага стабільна, ён атрымлівае тэрапію амбулаторна.

Такім чынам, чалавеку, які пакутуе дадзенай паталогіяй, могуць быць прызначаныя прэпараты наступных груп:

  • глюкокортикостероиды (Преднізолон або метилпреднизолон ў форме таблетак, у вельмі цяжкіх выпадках - пульс-тэрапія метилпреднизолоном і циклофосфаном (ўвядзенне вялікіх доз гэтых прэпаратаў шляхам нутравеннай інфузорыя));
  • цытастатыкаў (метотрексат, циклофосфамид);
  • несцероідные супрацьзапаленчыя сродкі (дыклафенаку, ібупрофен, мелоксикам і гэтак далей);
  • аминохинолоновые прэпараты (плаквенил або делагил);
  • пры хуткім прагрэсаванні ішэміі - прамыя антыкаагулянты (гепарын падскурна ці нутравенна);
  • антиагреганты (паралельна з антыкаагулянтамі; куранты);
  • прэпараты, якія паляпшаюць метабалізм ў сценцы сасудаў - ангиопротекторы (продектин);
  • вазодилататоры або прэпараты, якія пашыраюць пасудзіны, якія паляпшаюць мікрацыркуляцыю (компламин, продектин і іншыя);
  • пры артэрыяльнай гіпертэнзіі - інгібітары АПФ і гіпотэнзіўное прэпараты іншых груп;
  • пры выяўленым павышэнні канцэнтрацыі рэнін ў крыві - антаганісты гэтага гармона;
  • пры доўгім стажы хваробы і высокай рызыцы развіцця сардэчна-судзінкавых ускладненняў - статыны (аторвастатин, симвастатин і іншыя).

У залежнасці ад клінічнай сітуацыі, ад таго, якія яшчэ органы здзіўлены, хвораму могуць быць прызначаныя і іншыя прэпараты з мэтай карэкцыі наяўных парушэнняў.

У цяжкіх выпадках, калі маецца выяўленае звужэнне прасвету сасудаў, якое не ўхіляецца шляхам медыкаментознага лячэння, хвораму паказана ўмяшанне ангиохирурга з мэтай аднаўлення праходнасці артэрый.

На фоне правільна падабранай схемы лячэння ў большасці выпадкаў неўзабаве адзначаецца рэгрэс клінічных праяў захворвання, прыходзіць у норму агульны і біяхімічны аналіз крыві, вызначаецца станоўчая дынаміка пры інструментальных даследаваннях. Тым не менш, нават пры поўнай нармалізацыі стану і самаадчування хворага, лячэнне поўнасцю не адмяняецца. Чалавек мае патрэбу ў прыёме малых доз преднізолона на працягу наступных двух гадоў, а далей - у залежнасці ад сітуацыі.

Глюкакартыкоіды і цытастатыкаў - гэта вельмі сур'ёзныя лекавыя прэпараты, таму хвораму варта строга выконваць дазоўку, прызначаную лекарам-рэўматалогіі, і рэгулярна праходзіць абследавання, якія дазваляюць своечасова выявіць магчымыя ўскладненні такога лячэння. Самавольны адмову ад прыёму прэпаратаў недапушчальны і вельмі небяспечны, паколькі абавязкова прывядзе да пагаршэння стану хворага і паскарэнню тэмпаў прагрэсавання неспецыфічнага аортоартериита.


Да якога лекара звярнуцца

Лячэннем хваробы Такаясу займаецца рэўматолаг.Нярэдка патрабуецца агляд кардыёлага, нефралогіі, акуліста, судзінкавага хірурга.

заключэнне

Хвароба Такаясу - гэта гранулематозные запаленне сценкі аорты і яе галін. Вельмі важна дыягнаставаць яго як мага раней і адразу ж пачаць адэкватнае комплекснае лячэнне. Так, яно доўгі і досыць агрэсіўныя, тым не менш, толькі гэта дапаможа палепшыць стан хворага і мінімізаваць рызыку развіцця ўскладненняў аортоартериита (а пры адсутнасці тэрапіі яны, будзьце ўпэўненыя, абавязкова разаўюцца).

Пры прыёме некаторых лекавых прэпаратаў таксама могуць развіцца ўскладненні, таму каб своечасова іх выявіць і прыняць неабходныя меры, хвораму важна перыядычна, вынікаючы рэкамендацыям доктара, праходзіць абследаванне, а ў выпадку змены самаадчування, з'яўлення якіх-небудзь новых сімптомаў адразу ж паведамляць пра іх доктару .

Пры адэкватным лячэнні на сённяшні дзень 5 гадоў з моманту пачатку хваробы пражывае 93% асоб, якія пакутуюць ёю, дзесяцігадовая выжывальнасць крыху менш, тым не менш, высокая - 91%. У сярэднім каля 30% асоб, якія не атрымліваюць тэрапію, гінуць на працягу 10 гадоў. Асноўныя прычыны смерці - інсульт, інфаркт, сардэчная недастатковасць, расслаенне анеўрызмы аорты.

Наглядна аб аортоартериите Такаясу:

Глядзіце відэа: Рэўматоідны поліартрыт з 16 гадоў (зараз ёй 79) прайшоў! Бранхіт таксама.

Пакіньце Свой Каментар